Huisartsenbrochure Alpha-1-antitrypsinedeficiëntie

Alpha-1-antitrypsinedeficiëntie (Alpha-1) 8 • ongebruikelijk micro-organisme; • complicaties zoals empyeem of abcesvorming; • infectie in een andere regio (bijvoorbeeld het KNO-gebied). · · Noodafspraken De longarts/huisarts kan met de patiënt afspreken om bij voorbaat prednison en een antibioticakuur in huis te hebben. Wanneer de patiënt de eerste symptomen herkent kan hij in overleg met de longarts/huisarts met prednison en de antibiotische behandeling starten (zie ook Aandachtspunten voor de huisarts, Specifieke aandachtspunten ) . · · Antibiotische profylaxe Langdurige preventieve onderhoudsbehandeling met antibiotica gebeurt door de longarts en bestaat meestal uit orale of, zo nodig, intraveneuze medicatie. -- Middel van keuze Het middel hangt af van de ziekte- verwekker. Naast doxycycline en cotrimoxazol kunnen vooral ook macroliden ( azitromycine of erythromycine ) middelen van keuze zijn. -- Voor- en nadelen Het aantal pneumonieën neemt door antibiotische profylaxe af en de longfunctie blijft ook langer goed. Mogelijk verbetert een onderhoudsbehandeling ook de prognose, juist omdat bij elke infectie de longschade toeneemt. Nadelen zijn de toenemende resistentie en mogelijke bijwerkingen zoals maagdarmklachten, leverfunctiestoornissen, en soms gehoorstoornissen. Zelfmanagement · · Secundaire preventie longschade Het is belangrijk om infecties en verdere longschade te voorkomen. Enerzijds door de genoemde behandeling met bronchusverwijders, hoesttechnieken en eventueel antibioticaprofylaxe, anderzijds door preventieve maatregelen als leefregels en lichamelijke activiteit door de patiënt zelf (zie ook Aandachtspunten voor de huisarts, Specifieke aandachtspunten ) . · · Leefregels De volgende leefregels dragen bij aan het voorkómen van longklachten: -- Niet roken en passief roken vermijden Ook aanraking met andere stoffen in de lucht vermijden, zoals fijnstof, stuifmeel, landbouwbestrijdingsmiddelen, gassen en parfum. 1 -- Persoonlijke hygiëne zoals regelmatig handen wassen en mouw voor de mond bij hoesten. Bij voorkeur geen handen schudden (zie Aandachtspunten voor de huisarts, Specifieke aandachtspunten ) . -- Blootstelling aan ziekteverwekkers beperken. Indien mogelijk is het verstandig: • om plaatsen te vermijden waar veel mensen samenkomen en waar weinig ventilatie is. Hier bevat de omgevingslucht een hoog aantal micro-organismen en transmissie treedt in die omstandigheden gemakkelijker op. • om zich ervan bewust te zijn dat vooral jonge kinderen die regelmatig op een kinderdagverblijf komen, een bron van virussen zijn. Nauw contact kan leiden tot meer ziektelast bij de Alpha-1-patiënt. Nauw contact met jonge kinderen, bijvoorbeeld bij verzorging, is soms moeilijk te vermijden. Bij klachten is het advies er zo mogelijk rekening mee te houden. · · Lichamelijke activiteit Het is van belang lichamelijk actief te zijn. Beweging zorgt voor een beter uithoudingsvermogen en sterke ademhalingspieren. Een beter uithoudingsvermogen kan bijdragen aan verbetering van de kwaliteit van leven. Aerobe trainingen, zoals zwemmen en fitness, zijn geschikt. Ook alternatieven als yoga kunnen volgens ervaringsverhalen bijdragen aan betere ontspannings- en ademhalingstechnieken. De longarts of de huisarts verwijst zo nodig naar een bij voorkeur gespecialiseerde fysiotherapeut voor advies en begeleiding (zie hieronder bij Beleid, Beleid bij longklachten, Paramedische behandeling, Longrevalidatie ). Paramedische behandeling · · Longrevalidatie Een in longreactivatie gespecialiseerde oefen- of fysiotherapeut kan hulp bieden bij het verbeteren van het uithoudingsvermogen, de spierkracht en het adempatroon. Longrevalidatie is er op gericht de longklachten zoveel mogelijk terug te dringen en de patiënt te leren hoe hij zijn leven zó kan inrichten dat hij zo min mogelijk beperkingen ervaart. Met de juiste aanpassingen kan een patiënt een optimale kwaliteit van leven ervaren en zo onafhankelijk mogelijk blijven. · · Voeding Goed gebalanceerde voeding is nodig om ondervoeding en overgewicht te voorkomen of te bestrijden. Een diëtist kan hierbij adviseren. 13 Beleid overige lichamelijke problemen · · Leverproblemen Patiënten met vastgestelde hepatitis of levercirrose gaan 1-2 keer per jaar voor controle naar de internist-hepatoloog. Deze doet echo-onderzoek van de lever om leverfibrose en het mogelijk ontstaan van een hepatocellulair carcinoom (HCC) te monitoren. Bij een vergevorderd stadium van leverschade is levertransplantatie een behandelingsmogelijkheid. 1 · · Huidproblemen De huidklachten van een panniculitis of vasculitis kunnen spontaan overgaan. Bij ernstige en/of aanhoudende klachten zijn dapson en doxycycline effectieve behandelingsmogelijkheden. 1,16 Wanneer de huidklachten ondanks therapie niet overgaan, kan suppletie met een hoge dosering alpha-1-antitrypsine verbetering geven. 1