Huisartsenbrochure Alpha-1-antitrypsinedeficiëntie

Alpha-1-antitrypsinedeficiëntie (Alpha-1) 11 en omstandigheden (zie Aandachtspunten voor de huisarts, Specifieke aandachtspunten ) . · · Behandel/begeleid/verwijs bij medische klachten of problemen zonder specifieke ziektegebonden risico’s, tenzij anders afgesproken met de hoofdbehandelaar/ regievoerend arts. Indien de relatie tussen de klachten en de aandoening onduidelijk is, neem contact op met hoofdbehandelaar/regievoerend arts. · · Zorg dat u kennis heeft van de effecten van de aandoening op andere klachten of behandelingen (zie hieronder bij Aandachtspunten voor de huisarts, Specifieke aandachtspunten ). Overleg bij twijfel met de behandelend arts. · · Let op de extra ziektegebonden risico’s en attendeer de patiënt daarop (zie hieronder bij Aandachtspunten voor de huisarts, Specifieke aandachtspunten ) . · · Verwijs door naar de juiste hulpverleners bij complicaties, bij voorkeur na afstemming met de hoofdbehandelaar/ regievoerend arts. Specifieke aandachtspunten · · De Alpha-1-patiënt is geen standaard COPD-patiënt Patiënten met Alpha-1 hechten er waarde aan dat artsen hen zien als Alpha-1-patiënten en niet als standaard COPD- patiënten. De longklachten lijken op elkaar, maar Alpha-1 heeft een erfelijke oorzaak en geen rook-gerelateerde oorzaak zoals bij COPD vaak wel het geval is. Deze erfelijke component heeft de nodige impact, ook voor familieleden. · · Hoger risico op co-morbiditeit Alpha-1-patiënten met COPD-klachten hebben meer risico op: -- Hart- en vaatziekten, diabetes Jaarlijkse controle op deze aandoeningen is aanbevolen conform de NHG- Standaard Cardiovasculair risicomanagement. 14 -- Pneumonie (zie hieronder bij Tekenen van infectie ). -- Levercarcinoom Alle patiënten met ZZ-type Alpha-1 hebben een verhoogd risico op hepatocellulair carcinoom (HCC). Bij deze patiënten vindt periodiek een echo-onderzoek van de lever plaats, toch is het belangrijk alert op signalen van leverfunctiestoornissen te blijven. 1 · · Tekenen van infectie Wanneer de patiënt zich bij de huisarts of huisartsenpost meldt met tekenen van een mogelijk bacteriële longinfectie, moet de patiënt direct antibiotica krijgen (zie Beleid, Beleid Longklachten, Behandeling, Medicamenteuze behandeling van luchtweginfecties ) . Dit moet duidelijk in het dossier staan, zodat triagemedewerkers en artsen tijdens een dienst adequaat handelen. · · Infectie ook zonder koorts Bij een pneumonie is er vaak sprake van hoge koorts. De infecties kunnen ook gepaard gaan met lichte koorts of een subfebriele temperatuur, en verlopen dan vaak mild. Het ontbreken van koorts betekent dus niet dat er geen infectie is. · · Zelfmanagement Stimuleer zelfmanagement. Vanzelfsprekend is het belangrijk dat patiënten ook zelf invloed hebben op hun gezondheid. Onder andere door lichaamsbeweging en opvolgen van leefstijladviezen dragen zij bij aan het optimaliseren van hun gezondheidstoestand. Het is goed voor het welbevinden dat patiënten zelf de regie hebben. 12 -- Logboek Patiënten kunnen (dagelijks) een logboek over hun longklachten bijhouden. Dit kan een duidelijk beeld scheppen en aanknopingspunten geven voor het beleid. Niet alle patiënten willen dit, bijvoorbeeld omdat ze niet altijd bezig willen zijn met hun klachten. -- Sputum verzamelen Het is raadzaam dat de patiënt altijd een sputumpotje met laboratoriumformulier in huis heeft, om vóór de start van de antibioticakuur materiaal voor een sputumkweek te kunnen verzamelen. -- Thuisapotheek Voor een deel van de patiënten is het een uitkomst om zelf de medicatie te kunnen en te mogen regelen. Afgesproken kan worden prednison en/of een antibioticumkuur in huis te hebben voor nood (zie Beleid, Beleid bij longklachten, Behandeling, Noodafspraken ) . Een ander deel van de patiënten heeft moeite de klachten in te schatten en heeft juist wel behoefte aan ondersteuning hierbij. · · Inhalatie-instructie Het is van belang dat de patiënt goed leert hoe de inhalatie-medicatie te gebruiken. De long- verpleegkundige, de gespecialiseerde praktijkondersteuner of een bekwame apotheekmedewerker kan deze instructie geven. Het is nuttig de instructie periodiek te herhalen. Zie ook www.apotheek.nl , http://inhalatorgebruik. nl/nl/home of de website van het Longfonds voor een instructiefilmpje over inhaleren. · · Koorts Klontering van het eiwit in de lever treedt sneller op bij koorts. Bij koorts is daarom het advies om altijd koortsremmende middelen te gebruiken ( paracetamol of NSAID’s). 1 · · Griep De ‘gewone’ seizoensgriep verloopt niet ernstiger bij een patiënt met Alpha-1. Wel kan makkelijker een bacteriële superinfectie optreden. · · Vaccinaties In afstemming met de patiënt schrijft de huisarts, de longarts, of de internist-hepatoloog de vaccinatie(s) voor. In veel gevallen krijgt de patiënt de vaccinatie in de huisartsenpraktijk. Toediening door de (long-)verpleegkundige van de polikliniek is ook een optie. Alpha-1-patiënten komen in aanmerking voor verschillende vaccinaties: -- Influenza Zoals bij alle patiënten met een chronische pulmonale ziekte is het advies dat zij jaarlijks een vaccinatie tegen influenza krijgen. 13 -- Pneumococcen Het advies is om elke 5 jaar tegen pneumococcen te vaccineren. 1 -- Hepatitis A en B Bovendien is het advies patiënten met Alpha-1 tegen hepatitis A en B te vaccineren. 1