Huisartsenbrochure Pulmonale Hypertensie

Pulmonale Hypertensie 8 Behandeling De behandeling vindt plaats in een expertisecentrum. De Europese richtlijn geeft aan dat patiënten in een expertisecentrum behandeld moeten worden en de overheid staat alleen verstrekking van de medicijnen toe door gespecialiseerde artsen in een expertisecentrum. Tot 20 jaar geleden was de enige behandeloptie een longtransplantatie of hart-longtransplantatie. Intussen zijn er specifieke medicijnen voor de behandeling van PH. PH is (nog) niet te genezen. Behandeling is levensverlengend en bevordert de kwaliteit van leven. Medicatie De specifieke PH-medicijnen zijn bedoeld voor patiënten met PAH (groep 1) en CTEPH (groep 4). De werking van deze medicijnen is gericht op verwijding van het pulmonale vaatbed. Bij patiënten met PH zijn effectief gebleken: · · Prostacyclines (vasodilatator met antiproliferatieve effecten) Deze kunnen alleen nog intraveneus, subcutaan of via inhalatie gegeven worden. Een aantal middelen wordt in Nederland gebruikt. Tevens is een oraal prostacycline receptor agonist beschikbaar. · · Endothelinereceptorantagonisten (endotheline is een krachtige vasoconstrictor). · · Fosfodiësterase-5-remmers (PDE5-remmers) Deze middelen verhogen de vasculaire relaxatie en verminderen cellulaire proliferatie. · · ‘Soluble gyanylyl cyclase’ stimulatoren Deze middelen geven vasodilatatie. De meeste patiënten krijgen naast hun specifieke behandeling een ondersteunende behandeling met: · · Zuurstof · · Bloeddrukverlagende medicijnen (zoals nifedipine of diltiazem), maar de bloeddruk is bij de meeste patiënten al erg laag. Calciumantagonisten worden voorgeschreven aan een zeer selecte patiëntengroep met een positieve vasoreactiviteitstest. · · Antistolling (acenocoumarol of phenprocoumon) Alle andere therapie is afhankelijk van de klachten die zich voordoen: · · Diuretica (bijvoorbeeld furosemide of bumetanide). · · Hartritme regulerende medicijnen (bijvoorbeeld lanoxin). · · Bèta-blokkers geven verbetering van de hartfunctie bij een specifieke groep patiënten, maar mogen niet zomaar worden voorgeschreven. Het is onduidelijk welk medicijn het beste als eerste kan worden gebruikt en welke combinatie van medicijnen optimaal is. Waarschijnlijk is dit niet voor elke PH-patiënt hetzelfde: ‘Double of triple therapy’ met 2 of 3 verschillende medicijngroepen lijkt de effectiviteit van de behandeling te verbeteren. Een doorbraak in de behandeling van PH is te verwachten indien het mogelijk wordt om de abnormale remodellering van de wand van het longvaatbed te herstellen. Antiproliferatieve medicamenten kunnen tot nu toe wel de pulmonale weerstand verlagen, maar leiden nog niet tot klinische verbetering. · · Postmenopauzale hormoontherapie Het is nog niet duidelijk of hormonale therapie bij postmenopauzale vrouwen gegeven mag worden. Het kan overwogen worden bij vrouwen met ondraaglijke menopauzale klachten, maar naast hormonale therapie is orale antistolling nodig in overleg met de regievoerend arts. Operatie Een multidisciplinair teammet chirurgen, cardiologen, longartsen en intensivisten bespreekt of een operatieve behandeling moet plaatsvinden. · · Longtransplantatie Als medicatie niet voldoende helpt, is bij een aantal patiënten een longtransplantatie een overweging. De 5-jaars overleving is tegenwoordig groter dan 50%. Voor deze ingreep hanteert men strenge selectiecriteria; in ieder geval moet er sprake zijn van een longaandoening die zich in het eindstadium bevindt en waarvoor geen andere behandeling meer mogelijk is. De wachttijd voor een donorlong bedraagt over het algemeen enkele jaren. Een groot probleem bij longtransplantaties is dus dat patiënten daar pas voor in aanmerking komen als hun situatie heel slecht is geworden. Als dan tot longtransplantatie besloten wordt, is de wachttijd van 2 tot 3 jaar voor sommige patiënten te lang. Zij overlijden binnen de wachtperiode of zijn dan inmiddels in een te slechte conditie om zo’n zware operatie te ondergaan. Na een longtransplantatie moet de patiënt onder behandeling blijven om afstoting te voorkomen en is intensieve controle door de specialist noodzakelijk. · · Endarteriëctomie Bij CTEPH bestaat de behandeling bij ongeveer 2/3 van de patiënten uit een operatie, namelijk pulmonale endarteriëctomie. Door de embolieën operatief te verwijderen herstelt de bloedvoorziening in de longen en verdwijnen de klachten. Deze ingreep kan alleen in gespecialiseerde ziekenhuizen worden uitgevoerd. · · Dotteren van embolieën Een nieuwe methode is het dotteren van embolieën in de longvaten van CTEPH- patiënten die niet voor een operatie in aanmerking komen omdat de afwijkingen te diep in de longslagader zitten en operatief niet te bereiken zijn. Deze nieuwe methode heet Ballon Pulmonalis Angioplastiek (BPA) en inmiddels is deze methode bij het VUmc bij een groot aantal patiënten met succes uitgevoerd. B ELEID