Huisartsenbrochure Pulmonale Hypertensie

Pulmonale Hypertensie 2 Pulmonale Hypertensie Pulmonale hypertensie (PH) is een hoge bloeddruk in de longvaten, gedefinieerd als een verhoogde gemiddelde druk in de arteria pulmonalis vanmeer dan 25 mmHg in rust , vastgesteldmiddels katheterisatie van de rechter harthelft (normaalwaarde gemiddeld 12 mmHG). Door een verhoogde druk in de longvaten is de weerstand waartegen de rechterventrikel het bloed in de longcirculatie moet pompen vergroot, wat kan leiden tot rechterventrikelfalen (cor pulmonale). Dit geeft minder zuurstofopname in de longenmet daarbij klachten van vermoeidheid, dyspneu d’effort, conditieverlies, hartkloppingen, pijn op de borst en in het latere stadium van de ziekte flauwvallen, ascites en enkeloedeem. Bovenstaande klachten zijn niet specifiek voor PH. Artsen denken vaak aan andere long- en hartziekten en stellen de diagnose PH gemiddeld vaak pas 1-3 jaar na aanvang van de klachten. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame, progressieve vorm van PH. Het is een ongeneeslijke aandoening waarbij door vaatwandveranderingen van de longarteriën vernauwing in deze bloedvaten optreedt en daardoor een verhoogde pulmonaire arteriële druk. Momenteel (2019) zijnmeer dan 40 oorzaken van PH bekend. DeWereldgezondheidsorganisatie (WHO) heeft een indeling gemaakt in 5 groepen. De indeling van PH in 5 groepen door de WHO 1. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) Dit is een verzamelnaam voor een aantal vormen van PH, waarbij de PH het gevolg is van een abnormale proliferatie van de endotheelcellen en de gladde spiercellen van de kleine longslagaders. 2. Pulmonale hypertensie ten gevolge van linkerhartfalen 3. Pulmonale hypertensie ten gevolge van longaandoeningen • aangeboren hartafwijkingen; • sclerodermie/SLE/Mixed Connective Tissue Disease; • portopulmonale hypertensie; • HIV; • idiopatische pulmonale hypertensie (zonder een bekende trigger); • persisterende pulmonaire hypertensie bij de pasgeborene; • schistosomiasis (infectieziekte); • genetische afwijking (HPAH, hereditary PAH); • PVOD (pulmonary veno-occlusive disease); • PCH (pulmonary capillary hemangiomatosis); • expositie aan drugs (cocaïne), medicijnen, toxines of vermageringspillen. • systolisch hartfalen; • diastolisch hartfalen; • kleplijden; • congenitale myocardieën; • congenitale/verworven stenose vena pulmonaria. • longfibrose; • longemfyseem; • slaapapneu; • chronische blootstelling aan grote hoogtes; • aangeboren longafwijkingen. Groep Oorzaken vervolg op volgende pagina