Huisartsenbrochure Pulmonale Hypertensie

Pulmonale Hypertensie 5 Diagnose · · Het is moeilijk om PH te diagnosticeren. Dit komt omdat de klachten weinig specifiek zijn en lijken op klachten bij astma, hyperventilatie of andere hart- en longaandoeningen. Ook omdat PH tamelijk zeldzaam is, wordt er pas laat aan deze ziekte gedacht. · · De longarts kan patiënten met een hoog risico op PH screenen op deze aandoening. Patiënten met een hoog risico zijn bijvoorbeeld patiënten met systemische sclerose. Als onderzoeken suggestief zijn voor PH, kan de specialist het beste naar een expertisecentrum verwijzen voor aanvullende testen om de diagnose te bevestigen en om de oorzaak en de ernst vast te stellen (zie Consultatie en verwijzing ) . Vaak zal de bevestiging van de diagnose PH en de classificering in een groep door een multidisciplinair team plaats vinden. In dit team is de longarts meestal de hoofdbehandelaar. Andere betrokken specialisten zijn de cardioloog, de reumatoloog en de klinisch geneticus en op indicatie andere specialisten. · · De specialist neemt een uitgebreide anamnese af en doet uitgebreid lichamelijk onderzoek . Hij heeft aandacht voor: -- algemeen welbevinden; -- inspectie en auscultatie hart en longen; -- meten bloeddruk; -- tekenen van rechterventrikel falen, zoals: · · verhoogde druk vena jugularis; · · hepatomegalie; · · ascites; · · perifeer oedeem; · · koude acra; -- onderzoek naar tekenen van geassocieerde aandoeningen/onderliggend lijden: · · thoraxvorm; · · cyanose; · · obesitas; · · huid- en gewrichtsafwijkingen passend bij auto- immuun aandoeningen. · · De specialist vraagt ook aanvullend onderzoek aan: -- X-thorax; -- ECG; -- laboratoriumonderzoek van bloed en urine; -- echocardiografie hart; -- ventilatie/perfusiescan (scintigrafie): ter vaststelling of uitsluiting van CTEPH; -- röntgenfoto’s van de longbloedvaten (met contrastvloeistof); -- MRI; -- rechterhartkatheterisatie/diagnosticeren vasoreactiviteit; -- pulmonalisangiografie (alleen aanvullend bij verdenking op PH geassocieerd met trombo-embolische ziekte); -- inspanningstest; -- 6 minuten looptest; -- longfunctieonderzoek; -- CT-scan van hart en longen; -- capillairmicroscopie; -- slaaponderzoek: onderzoek naar slaapapneu of hypopneu door nachtelijke O2-saturatiemeting (indien afwijkend: polysomnografie met bloedgasanalyse); -- buikecho (portale hypertensie, levercirrose). · · Stappenplan diagnostiek Op Europees niveau is een stappenplan ontwikkeld om de diagnose PH te stellen en om vast te stellen omwelke vorm van PH het gaat: -- Stap 1: herkennen van PH op basis van: · · Symptomen: -- onverklaarde vermindering van het inspanningsvermogen; -- afname van lichamelijke conditie; -- bevindingen bij lichamelijk onderzoek (snelle pols, afwijkingen bij auscultatie van hart en longen, tekenen van rechterventrikelfalen). · · Uitslagen van specifieke onderzoeken: -- (toevals)bevinding op het ECG, de X-thorax of bij echocardiografie (rechterventrikel vergroot en verminderde systolische functie; linkswaartse beweging van het interventriculair septum); -- CT-angiografie van de thorax. · · Screenen risicogroepen: -- Onderkennen vroege symptomen bij mensen met een aandoening die verhoogde kans op PH geeft, bijvoorbeeld bij patiënten met sclerodermie (middels vaatonderzoek van het nagelbed). -- Stap 2: de specialist overweegt veelvoorkomende oorzaken van PH: · · PH ten gevolge van linkerhartfalen of ten gevolge van longaandoeningen aantonen/uitsluitenmet behulp van: -- echocardiografie (belangrijkste diagnosticum); -- cardiale voorgeschiedenis; -- ECG-afwijkingen die wijzen op linkerventrikel- hypertrofie. Bij aanhoudende twijfel over aanwezigheid linkerhartfalen als oorzaak, volgt rechterhartkatheterisatie met behulp van wiggedruk (hiermee is de linkerventrikel einddiastolische druk te schatten). -- Stap 3: als PH door linkerhartfalen of door longaandoeningen is uitgesloten: · · De specialist overweegt PH ten gevolge van CTEPHmet behulp van: -- ventilatie-perfusiescintigrafie. Bij CTEPH is de ventilatie goed, maar blokkeren de stolsels in de bloedvaten de perfusie. -- CT-angiografie (heeft niet de voorkeur, omdat de diagnose kan worden gemist). Bij een afwijkende perfusiescintigrafie vindt verder onderzoek plaats in een expertisecentrum gespecialiseerd in de behandeling van CTEPH: pulmonalis angiografie, MRI (geeft inzicht in de functie van het hart) en CT (laat zien waar de embolieën en eventuele secundaire tekenen in de