Huisartsenbrochure Pulmonale Hypertensie

Pulmonale Hypertensie 6 longslagaders zitten). Een CT-scan geeft een goed centraal beeld van de longslagader. In aanvulling daarop geeft een substractie-angiogram inzicht in de perifere structuur. -- Stap 4: als ook geen CTEPH is aangetoond stelt de specialist de diagnose PAH: · · De specialist doet onderzoek naar een onderliggende aandoening van PAH zoals: -- auto-immuunaandoeningen zoals sclerodermie en SLE; -- portopulmonale hypertensie; -- aangeboren hartafwijkingen; -- HIV; -- medicijnen/drugs. Indien helemaal geen oorzaak gevonden wordt spreekt men van idiopatische PAH. Bij alle vormen van PAH is een rechterhartkatheterisatie nodig om de diagnose te bevestigen, maar ook om de vasoreactiviteit te bepalen (van belang voor de behandeling). De specialist bespreekt samen met de patiënt of genetische diagnostiek nodig is om te onderzoeken of er een genmutatie aanwezig is. Beloop en prognose PAH heeft gemiddeld genomen een zeer matige prognose en kan nog niet worden genezen. Door de hoge bloeddruk in de longen moet met name de rechterharthelft erg hard werken. Op den duur kan het hart dat niet meer bolwerken. Patiënten overlijden vaak aan complicaties van hartfalen. Zonder behandeling is de levensverwachting niet langer dan 2 tot 3 jaar. Voor ander vormen van PH is de prognose beter. · · Er zijn nieuwe medicijnen ontwikkeld die de prognose verbeterd hebben. · · De onderliggende oorzaak (zie De indeling van PH in 5 groepen door de WHO ) bepaalt welke mogelijkheden er zijn om te behandelen. · · Medicatie is gericht op het verminderen van de druk in de art. pulmonalis om zo: -- klachten te verminderen; -- de kwaliteit van leven te verhogen; -- het proces te vertragen; -- de levensverwachting te verlengen. · · Soms is operatief ingrijpen nodig om de klachten te verminderen. · · Bij CTEPH kan endarter i ëctomie of ballonangioplastiek de klachten doen verdwijnen en de prognose sterk verbeteren.