Zorgstandaard Craniofaciale Aandoeningen versie 2.0

50 4.4 Behandeling en begeleiding (Fase 3) De behandeling van craniofaciale aandoeningen valt binnen hoogcomplexe en laagvolume zorg en vindt plaats in een expertisecentrum voor craniofaciale aandoeningen (3 e lijn). Bij de beschrijving van de behandeling in fase 3 worden de verschillende lichamelijke aspecten als uitgangspunt genomen en niet de verschillende categorieën van craniofaciale aandoeningen. 4.4.1 Peri-operatieve zorg Voor de peri-operatieve zorg voor de craniofaciale aandoening die in deze zorgstandaard zijn beschreven wordt verwezen naar de richtlijn ‘Behandeling en zorg voor craniosynostose’. Kinderen met een zeldzame craniofaciale aandoening moeten chirurgisch behandeld worden in een ziekenhuis met een kinder-IC en kinderanesthesiologen. Voor de anesthesiologie t.a.v. de preoperatieve en postoperatieve zorg wordt verwezen naar de richtlijnen ‘Het Preoperatieve Traject en Postoperatief traject’ 44 . Voor de behandeling en eisen t.a.v. (postoperatieve) pijn en pijnregistratie wordt verwezen naar de richtlijn ‘Postoperatieve pijn’ 45 c.q. de ‘Basisset Kwaliteitsindicatoren ziekenhuizen 2014’ (IGZ) 46 . Op basis van deze richtlijn en Basisset heeft een ziekenhuis een lokaal protocol opgesteld t.b.v. de (postoperatieve) pijn(bestrijding). Bij de postoperatieve controle zal er expliciet aandacht zijn voor ondervoeding, in het bijzonder na kaakoperaties 47 . Ondervoeding dient voorkomen te worden en hiervoor wordt laagdrempelige zorg van de diëtist ingezet. Voor de eisen t.a.v. (het voorkomen van) ondervoeding wordt verwezen naar de ‘Basisset kwaliteitsindicatoren ziekenhuizen 2014’ 48 . Het ziekenhuis heeft een lokaal protocol opgesteld t.a.v. ondervoeding. 4.4.2 Chirurgische behandeling Het is onmogelijk om per diagnose een algemeen chirurgisch plan te beschrijven, aangezien dit sterk afhankelijk is van de ernst van de aandoening, de geassocieerde afwijkingen en de wensen van patiënt en ouders. Er zijn wel algemene principes te beschrijven voor de craniofaciale afwijkingen, anders dan craniosynostose. De behandeling voor deze laatste categorie wordt uitgebreid beschreven in de betreffende richtlijn. Bij encephalocèles en aangezichtsspleten is er zowel een aantasting van de weke delen als van het bot in verschillende delen van het gezicht en in verschillende ernst. De aangedane gebieden hebben meestal een verminderde groeipotentie, waardoor de afwijking kan toenemen in de loop der jaren. Zeker bij de aandoeningen die één gelaatshelft betreffen zal dit resulteren in een toenemende asymmetrie. Het kan zijn dat er dus meerdere operaties op verschillende leeftijden nodig zijn. De reconstructieve chirurgie beoogt een verbetering van de functie en esthetiek. De timing van chirurgie wordt bepaald door de groeipotentie van het aangedane gebied, de aanwezigheid van functionele problemen zoals ademhalingsstoornissen, incomplete sluiting van de ogen en voedingsproblemen. Zo zal een groot coloboom van een ooglid waardoor de cornea uitdroogt een spoedindicatie zijn voor ooglidreconstructie om uitdroging van het hoornvlies en het daardoor optredende visusverlies te voorkomen.