Zorgstandaard Craniofaciale Aandoeningen versie 2.0

52 meestal een conservatief beleid gevoerd met uitzondering van congenitale dacryocystocele. De meest voorkomende reden voor visusdaling in deze groep wordt veroorzaakt door astigmatisme, anisometropie en amblyopie. Dit komt door de vorm van de oogkas, de ptosis of verlittekening van het hoornvlies. Een bril, speciaal aangepast aan de vorm van het aangezicht en de neus, kan een belangrijke rol spelen in de preventie van amblyopie. Tot slot heeft ongeveer 90% door afwijkingen aan de oogkas een vorm van scheelzien, met name scheelzien naar buiten en oogbeweging in een V-patroon. Indien gewenst kan dit gecorrigeerd worden met een oogspieroperatie. Neus Afwijkingen van de neus komen in alle variaties voor: het ontbreken van de neus of 1 neushelft, een bifide neustip tot het volledig gescheiden zijn van de beide neushelften. De correctie wordt volledig afgestemd op de anatomische afwijkingen van de neus. Hierbij is een beoordeling van de positie van de maxilla essentieel, aangezien deze van invloed is op de projectie van de neus. Correctie van het neusskelet en -septum wordt over het algemeen pas uitgevoerd als de groei voltooid is (rond 18e levensjaar) en na eventuele ortognathische chirurgie van de maxilla. Oorschelpen Bij een kind met agenesie van de oorschelp ontstaan vragen van het kind zelf over de mogelijkheden van het maken van een oorschelp (‘groot oor’) meestal rond de leeftijd van 8 jaar, bij de ouders leven deze vragen vaak al vanaf de geboorte en is het voeren van een oriënterend gesprek al op een eerder moment gewenst. Indien een kind met agenesie een oorschelp wenst dan is (afhankelijk van de ribomvang) reconstructie met eigen ribkraakbeen te overwegen vanaf acht à tien jaar. Een reconstructie met een framework van kunstmateriaal behoort tot de alternatieven. Om tot shared decision making te kunnen overgaan dient te patiënt over alle alternatieven geïnformeerd te zijn. Aan elke optie zitten voor- en nadelen, mede afhankelijk van de expertise van de chirurg. Een derde alternatief is plaatsen van een prothese oor op implantaten, deze techniek wordt over het algemeen meer toegepast bij volwassen patiënten dan bij kinderen. Indien de patiënt (ouders / kind) hieraan de voorkeur geeft, kan een oorschelpepithese reeds vanaf zes/zeven jaar aangepast worden, bij voorkeur gefixeerd op in het bot geïntegreerde implantaten. Gehoorrevalidatie vindt bij de kinderen met een conductief gehoorverlies aanvankelijk plaats met een beengeleider (bilateraal in het geval van een bilateraal gehoorverlies) op een softband en vanaf de leeftijd van 4 jaar eveneens op in het bot geïntegreerde implantaten 50 . De gehoorgang openmaken is in de meeste gevallen van de bijbehorende atresie typen obsoleet, in het licht van de complicaties, risico’s en nazorg, mede in vergelijking met de te verwachten audiologische uitkomsten van een dergelijke ingreep, in relatie tot de goede output met een BCD op percutane implantaten. Wangen Een weke delen tekort van de wang wordt overwegend hersteld met een wangrotatielap. In een enkel geval kan het nodig zijn om eerst een tissue expander preauriculair te plaatsen. Macrostomie wordt binnen het eerst levensjaar hersteld, inclusief de orbicularis oris spier.