Zorgstandaard Craniofaciale Aandoeningen versie 2.0

53 Neurocranium en aangezichtsskelet In het neurocranium (hersenschedel) zal mede op basis van de reossificatie van de schedel (opnieuw verbenen) gekozen worden voor behandeling in het eerste levensjaar. Dit geldt ook voor de behandeling van encephalocèles. Voor de endoscopische behandeling van naadresecties/craniectomieën geldt dat deze niet na zes maanden worden verricht, terwijl vorm reconstructies door middel van craniotomieën plaatsvinden na zes maanden. In het viscerocranium (aangezichtsschedel) geldt een andere groei dynamiek waarin de orbita (oogkas) een eigen plaats heeft; de schedel rondom de oogkassen is bij vier jaar al voor een groot deel uitgegroeid. Verschillende afwijkingen kunnen voorkomen (orbitale dystopie, hypertelorisme). Bijvoorbeeld bij schuine aangezichtsspleten kan een deel van de orbitabodem ontbreken. De orbitabodem wordt dan bij voorkeur op jonge leeftijd hersteld om de positie van de oogbol te corrigeren. Correctie van de orbitale dystopie door een boxosteotomie wordt pas na 8-12 jaar uitgevoerd mede in verband met de gebitsontwikkeling en om schade aan de tandkiemen te voorkomen. In geval van hypertelorisme kan, na 7-8 jaar, correctie worden overwogen om de oogkassen dichter bijeen te brengen door middel van een orbitale boxosteotomie of door facial bipartition, hierbij dient rekening te worden gehouden met de kiem van de cuspidaat. Eventueel kan een Inverted U osteotomie worden toegepast om de kiem te ontzien (zie onderstaand schema). Bij ernstige asymmetrie bij Craniofaciale microsomie en onderontwikkeling van het zygomacomplex (Treacher-Collins) kan reconstructie van het zygomacomplex worden overwogen. Veelal wacht met liever tot het einde van de groei en doorbraak van de blijvende dentitie, 14-18 jaar bij Craniofaciale microsomie. In de ontwikkeling van de maxilla (bovenkaak) en de mandibula (onderkaak) speelt de ontwikkeling van de dentitie (gebit) een cruciale rol. Dit geldt voor zowel het melkgebit als het wissel- en het blijvend gebit. De onderkaak maakt in de eerste 6 maanden na de geboorte een groeispurt door. Daarna maken beiden, de onder- en bovenkaak net als de rest van het lichaam ook een puberale groeispurt door. Van belang is dat de onderkaak/kin bij mannen zelfs op 18 jarige leeftijd vaak nog niet volledig is uitgegroeid. Bij bijvoorbeeld schuine aangezichtsspleten is sprake van een eenzijdige onderontwikkeling van de maxilla, vaak in alle richtingen. Afhankelijk van de individuele situatie wordt gekozen voor een osteotomie of afhankelijk van de mate van gewenste verplaatsing voor distractie osteogenesis. In veel gevallen wordt gekozen voor definitieve osteotomieën als de kaken volledig zijn uitgegroeid. Bij ademhalingsproblematiek ten gevolge van terug liggende onderkaak zal gekozen kunnen worden voor operatieve ingreep op jongere leeftijd, meestal vanaf 2 jaar, zeker als er een goede mogelijkheid is om tot decanulatie over te gaan. Bij onderontwikkeling van de mandibula (uni-/bilateraal) kan verlenging door osteotomie of distractie osteogenesis of, bij agenesie van de ramus mandibulae en het kaakgewricht, een costochondraal transplantaat eventueel met reconstructie van het kaakgewricht worden overwogen.