Zorgstandaard Craniofaciale Aandoeningen versie 2.0

56 4.4.3 Obstructief Slaap Apneu (OSA) Bij een groot aantal craniofaciale afwijkingen kunnen ademhalingsproblemen optreden. OSA wordt gekenmerkt door een herhaald optreden van episoden van hogere luchtwegobstructie tijdens de slaap, gewoonlijk geassocieerd met zuurstofsaturatiedaling in het bloed. Tijdens de slaap collabeert de absoluut of relatief te nauwe en/of te slappe farynx waardoor onderbrekingen van de luchtstroom (apneu’s) optreden V . Deze treden met name op als het kind in rugligging ligt te slapen, aangezien de spieren van tong en keel dan ontspannen en de tong naar achteren zakt. Hervatting van de ademhaling is pas weer mogelijk na een ontwaakreactie (arousal) en daarbij optredend herstel van de luchtwegdoorgankelijkheid. Slaapapneu gaat doorgaans gepaard met heftig snurken en forse bewegingsonrust. Onbehandelde OSA bij kinderen kan leiden tot een diversiteit aan medische en ontwikkelingsgerelateerde problemen, zoals groeistoornissen ('failure to thrive'), cardiovasculaire complicaties (hypertensie en rechter ventrikel hypertrofie) en neurocognitieve problemen (leer- en gedragsstoornissen en ontwikkelingsachterstand). De meest betrouwbare methode om de aanwezigheid en ernst van OSA vast te stellen is een slaapstudie of polysomnografie (PSG). Als OSA is aangetoond kan een scopie van de bovenste luchtweg helpen in het aantonen van het niveau van vernauwing. De vernauwing kan namelijk op ieder niveau optreden en op meerdere plaatsen tegelijk: de vernauwing kan gelegen zijn in een scheefstand van het neustussenschot, door choanen atresie, nasofaryngeale obstructie, obstructie op tongbasis niveau of door een vernauwing op laryngeaal niveau. Milde OSA kan veelal behandeld worden door het kind in buikligging te laten slapen. Bij afwijkingen zoals Treacher Collins syndroom wordt een spontane verbetering van OSA nauwelijks gezien. In pasgeborenen met ernstige OSA is, in sommige gevallen, een tracheostoma geïndiceerd. Een distractie van de mandibula op deze zeer jonge leeftijd is veelal technisch lastig waardoor de kans op complicaties verhoogd is, maar kan een goed alternatief zijn voor tracheotomie, CPAP (Continuous Positive Airway Pressure), NPA (Nasal Pharyengeal Airway), en ATE (Adenotonsillectomie). Bij een aantal syndromen kan een palatumspleet voorkomen. Voordat overgegaan wordt tot sluiting van de palatumspleet moet aanwezigheid van OSA uitgesloten zijn, aangezien de sluiting kan bijdragen tot een verergering van de ademwegobstructie. Tijdelijk uitstel van de palatumsluiting kan deze complicatie voorkomen. Ernstige OSA gaat frequent gepaard met slikstoornissen en voedingsproblemen waarvoor het noodzakelijk kan zijn een voedingssonde of PEG sonde aan te brengen. Ook een consult logopedie is hierbij gewenst. V Richtlijn OSA(S) bij kinderen 2013