Zorgstandaard Craniofaciale Aandoeningen versie 2.0

57 4.4.4 Gehoorafwijkingen Gehoorverliezen kunnen onderscheiden worden naar aard en ernst van het gehoorverlies. Aard van het gehoorverlies  conductief (in uitwendig oor en/of middenoor)  perceptief (in binnenoor)  uni-/bilateraal Ernst van het gehoorverlies  licht SH: 20-40dB  matig SH: 41-60dB  ernstig SH: 61-80dB  zeer ernstig/doof: >80dB Conductieve gehoorverliezen kunnen veroorzaakt worden door afwijkingen in uitwendig en/of middenoor. Bij microtie/anotie (verminderde tot volledig afwezige ontwikkeling van de oorschelp) worden meestal ook afwijkingen gezien in de ontwikkeling van de gehoorgang (meatus atresie/- stenose) en het middenoor (gehoorbeenketen), aangezien deze structuren een gemeenschappelijke embryologische origine hebben. Hierdoor kunnen conductieve gehoorverliezen tot maximaal 60dB optreden. Bij embryonale afwijkingen/syndromen, waarbij schedel en schedelbasis aangedaan kunnen zijn, kunnen ook de gehoorbeentjes aangedaan zijn, waardoor conductief verlies optreedt. De meeste voorkomende oorzaak van conductief gehoorverlies op kinderleeftijd in het algemeen is otitis media met effusie, waarbij vocht in het middenoor de beweeglijkheid van trommelvlies en gehoorbeenketen vermindert, waardoor een conductief verlies van gemiddeld 30-35dB plaats heeft. Als complicaties kunnen cholesteatoom (chronisch agressieve middenoorontsteking) en atelectase (ingeklapt trommelvlies) optreden. Perceptieve verliezen zijn gelokaliseerd in het slakkenhuis en kunnen variëren van zeer mild (20dB) tot volledige doofheid (>120dB). Ze komen meestal geïsoleerd voor, maar kunnen onderdeel vormen van syndromale aandoeningen. Alle kinderen die uitvallen bij de neonatale gehoorscreening worden verwezen naar een Audiologisch Centrum voor uitgebreid gehooronderzoek. Meestal vindt deze verwijzing plaats tussen de 4e en 8e levensweek. Op het Audiologisch Centrum zullen deze kinderen aanvullend onderzocht worden met behulp van de BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) in aanvulling op eerdere, Otoakoestische emissies (OAE) en tympanometrie. Inmiddels zijn hiervoor door de Federatie Nederlandse Audiologische Centra (FENAC) richtlijnen ontwikkeld (FENAC, 2014). De eerste aanvullende onderzoeken vinden in het algemeen plaats tussen de 7e en 11e week na de geboorte. Indien het kind toch een normaal gehoor blijkt te hebben, zal het kind alleen teruggezien worden op de leeftijd van 9 maanden als anamnestisch risicofactoren voor (progressief)