Zorgstandaard Craniofaciale Aandoeningen versie 2.0

58 gehoorverlies aanwezig zijn. Indien er bij de eerste onderzoeken sprake lijkt te zijn van gehoorverlies, zullen regelmatig audiologische onderzoeken plaatsvinden om de aard en ernst verder vast te stellen (een- of tweezijdig, perceptief/conductief/gemengd, cochleair/retrocochleair) en therapie en begeleiding goed te kunnen doen plaatsvinden. Behandeling Gehoorgangatresieën kunnen variëren van mild (slechts een partiële vernauwing of afsluiting over een klein deel van de gehoorgang) tot een volledig niet ontwikkelde gehoorgang. Vaak gepaard aan de ernst van de meatus atresie is ook de gehoorbeenketen in meer of mindere mate aangedaan. Met name patiënten met milde afwijkingen aan gehoorgang en/of middenoor lijken baat te hebben bij een operatie, welke meestal bij eenzijdig aangedane kinderen pas na het 10e levensjaar plaatsvindt. Als hiervan wordt afgezien, het functionele resultaat onvoldoende is of de afwijking niet mild is, kan ter revalidatie een boneconduction device (BCD) aangepast worden. Bij deze aanpassing wordt een titanium implantaat (percutaan of transcutaan) geplaatst, waarop vervolgens een beengeleidingshoortoestel bevestigd kan worden. Voor besloten wordt tot een definitieve BCD aanpassing of patiënt jonger is dan 4 jaar, vindt eerst een periode een aanpassing op proef plaats met een softband of uitwendige beugel. Daarbij wordt de beengeleider met een (elastische) hoofdband of beugel op het mastoid bevestigd. De meerwaarde van eenzijdige aanpassing is individueel zeer verschillend en dient in alle opzichten goed overwogen te worden. Bij de dubbelzijdige gehoorgangatresieën is de BCD softband de vereiste methodeom vanaf de eerste levensmaanden tot 4 jaar de gehoorrevalidatie succesvol te starten 52 . Bij een dubbelzijdige aandoening wordt het duurzaam bereiken van sociaal gehoor in één van beide oren reeds als een succes ervaren; de echte meerwaarde zit echter in bilaterale aanpassing. Bij een enkelzijdig gehoorverlies wordt succes pas bereikt indien postoperatief sprake zal zijn van bilateraal horen, hetgeen alleen bereikt wordt indien de gehoordrempel ongeveer binnen 15 dB van het andere oor komt te liggen. De methode om dit het meest eenvoudig en goed te bereiken bij maximaal conductieve gehoorverliezen lijkt momenteel de aanpassing van een BCD te zijn. Eénorigheid (problemen met richtinghoren en met horen in rumoerige situaties) kan een negatief effect hebben op de sociaal-emotionele ontwikkeling en spraaktaalontwikkeling. Het horen met alleen één oor is extra vermoeiend. Het hoorprobleem dat een dergelijk kind heeft, wordt doorgaans door de omgeving fors onderschat. Geïsoleerde gehoorbeenketenafwijkingen kunnen in een aantal gevallen operatief behandeld worden, maar ook hier zal de operatie vaak pas na het 10 e levensjaar plaatsvinden. Tot die tijd zullen de kinderen gerevalideerd worden met hoorapparatuur. Otitis media met effusie is een zeer veel voorkomende aandoening op kinderleeftijd. De gehoorverliezen kunnen mild zijn, waardoor ze niet altijd opgemerkt worden. Behandeling vindt meestal plaats met behulp van trommelvliesbuisjes, indien er sprake is van een goed aangelegde gehoorgang en trommelvlies. Perceptieve gehoorverliezen zijn niet voor reconstructieve chirurgie toegankelijk en derhalve altijd persisterend. Ze zijn meestal stabiel, maar kunnen in een aantal gevallen ook progressief zijn.