Kwaliteitsstandaard Anorectale Malformatie

20 • Afwijkend aantal openingen ter hoogte van de introïtus: waarbij één opening kan wijzen op een cloacale malformatie bij een meisje • Hydrocolpos (vochtophoping in de vagina en uterus) bij meisjes (dit kan zich uitbreiden tot de bovenbuik) • Meconium of slijm over de mediane scrotale raphe bij een jongen; uiting van een perineale fistel (transscrotale fistel) • Afwijkende externe genitalia; bij een jongen kan de balzak uit twee delen (bifide scrotum) bestaan, kan de basis van de penis onder de balzak zitten (penoscrotale transpositie) of de urethra komt lager uit in de penis (hypospadie); bij meisjes kunnen de schaamlippen en/of clitoris vergroot lijken of soms verkleind lijken (niet verwarren met DSD/interseks) • Andere geassocieerde anomalieën zoals boven beschreven bij syndromen en/of het VACTERL syndroom Kenmerken die ook aanwezig kunnen zijn, maar niet altijd duidelijk of zichtbaar zijn bij het lichamelijk onderzoek: • Tethered cord of spinale dysrafie. Occulte of zichtbare open rug kan voorkomen, bijvoorbeeld bij cloacale extrofie • Afwezige delen van het sacrum; met name het onderste deel van het sacrum is soms minder ontwikkeld in vergelijking met het bovenste deel • Andere geassocieerde anomalieën zoals boven beschreven bij syndromen en/of het VACTERL syndroom 2.5 Klachten bij ARM na operatieve ingrepen en gedurende het leven Post-operatieve problemen bij jonge kinderen Problemen die postoperatief (na aanleggen stoma en/of na de definitieve operatie) kunnen voorkomen bij jonge kinderen met ARM: Algemene problemen: • obstipatie • misselijkheid • buikpijn • ontstoken wondgebied Specifieke problemen na plaatsen van stoma of stomata: • huidirritatie, huidverweking, roodheid stoma • prolaps stoma • vernauwing stoma • intrekking stoma • littekenbreuk • (marginale) necrose van het stoma 81 • Overloop van het ene in het andere stoma Specifieke problemen na reconstructie: • Ontsteken van de wond van het perineum. Dit kan leiden tot het opengaan van de wond en herstel met meer littekenvorming dan gebruikelijk. • Perianale of luierdermatitis na opheffen van een stoma.