Kwaliteitsstandaard Anorectale Malformatie

37 ontplooiende vagina met 1 midsagittaal gelegen cervix is de kans op een enkele uterus in de mediaanlijn waarschijnlijk. Een tweede cervix kan zich echter nog achter een vagina septum bevinden. - Alleen als een laparotomie gecombineerd wordt met een PSARP zal nauwkeurige informatie over corpus uteri en ovaria beschikbaar komen. De ovaria zijn meestal normaal aanwezig. • Om de resultaten voor de patiënt te optimaliseren bij een eventuele chirurgische ingreep, is het aanbevolen om bij afwijkingen in het urogenitaal gebied van patiënten met ARM altijd multidisciplinair te overleggen en documenteren. Bij operatie zou een (kinder)gynaecoloog (liefst met expertise op het gebied van malformaties) de anatomische situatie mee moeten beoordelen en documenteren om vervolgbehandeling bij menarche/adolescentie te optimaliseren. • Een hydrocolpos (afsluiting van de vagina/uterus met slijmophoping (bij een cloaca kan deze ook gevuld zijn met urine) kan zich voordoen als een cysteuze zwelling in de onderbuik. Dit komt met name voor bij meisjes met een cloaca, maar kan ook gezien worden bij een hymen imperforatus. De gevulde vagina kan de urethra en ureters dichtdrukken en zo de afvloed van urine belemmeren en hydronefrose veroorzaken. Bij niet of slecht urineren moet nauwkeurig onderzoek worden gedaan. Een gediagnosticeerde hydrocolpos moet operatief worden ontlast, in opzet met een tube- vaginostoma. Incidenteel kan dit reeds in utero nodig zijn (foetale chirurgie). Indien er sprake is van een preoperatief vastgestelde hydronefrose, dient een week na de interventie een controle-echo plaats te vinden. • Gynaecologische follow-up is op indicatie aanbevolen bij meisjes/vrouwen met ARM (met name bij meisjes met een cloacale aandoening of met een andere bekende malformatie zoals een uterus bicornis/vaginaseptum/atresie), om tijdig afwijkingen/problemen op gynaecologisch gebied te signaleren of om bekende afwijkingen te vervolgen. Bij klachten wordt een echo onderbuik verricht tijdens de adolescentie rondom de eerste menarche (gemiddeld een ruim jaar na de thelarche/borstontwikkeling). Vervolgens kan elke 6 tot 9 maanden een buikecho worden gemaakt tot de eerste menstruaties op gang komen. Dit is om te kijken of bloed zich ophoopt in de vagina of uterus omdat het niet kan wegvloeien. Met name kan zich dit voordoen als het meisje een cloacale malformatie heeft. • Aandacht is ook aanbevolen voor het voorkomen van gynaecologische anomalieën bij meisjes met ARM die bijvoorbeeld een rectovestibulaire fistel hebben, omdat hierbij (distale) vaginale stenose kan voorkomen. Tampon gebruik en seksueel contact kan dan belemmerd worden. • Aan het begin van de adolescentie wordt aan de meisjes met een cloacale malformatie voorlichting gegeven over de mogelijkheden van een zwangerschap en de problemen die hierbij kunnen voorkomen. • Vrouwen met ARM worden tijdens de zwangerschap begeleid en onderzocht door een gynaecoloog. Zwangerschap en bevalling kunnen problemen geven. Complicaties kunnen ontstaan door bijvoorbeeld een verdubbeling van de uterus of door een kleine uterus, waardoor de bevalling eerder op gang komt. Ook is er meer kans op een stuitligging. De wijze van bevalling is afhankelijk van wat er gebeurd is bij eerdere operaties en het verloop van de zwangerschap. • Bij vrouwen met in de voorgeschiedenis ARM en een afwijkend perineum, wordt aanbevolen om zowel preconceptueel en tijdens de gehele zwangerschap goed onderzoek te verrichten van het perineum. Individueel moet een aanbeveling worden gedaan over de wijze waarop de patiënt kan bevallen. Bij twijfel ligt de keuze voor sectio caesarea voor de hand.