Kwaliteitsstandaard Anorectale Malformatie

45 • De behandeling van ARM is afhankelijk van de aard van de malformatie, het geslacht, het gewicht, de mogelijke co-morbiditeit en het tijdstip/de leeftijd waarop de diagnose ARM wordt gesteld. • De opties voor initiële behandeling zijn dilatatie van de anus, reconstructieve operatie of het aanleggen van een stoma. • Indien sprake is van een vorm van ARM waarbij wel (voldoende) meconium geloosd kan worden, zoals bij een perineale of vestibulaire fistel of een anale stenose, wordt gestart met kalibratie en dilateren van de anus. • Bij vormen van ARM waarbij er na geboorte geen meconiumlozing is, wordt operatief ingegrepen. Er zijn vaak 3 operaties nodig: 1. aanleggen van een stoma 2. de reconstructieoperatie 3. en het opheffen van het stoma Afhankelijk van de hoogte van het rectum en de aanwezigheid van een verbinding met de urinewegen, kan er een reconstructie plaatsvinden in de neonatale leeftijd. In andere gevallen moet nog in een later stadium herreconstructie plaatsvinden. • De meest gangbare operatietechnieken zijn het aanleggen van een anoplastiek, ASARP, PSARP, LAARP of een combinatie van de verschillende technieken. De gekozen techniek is afhankelijk van de gevonden afwijkingen. (ASARP: anterior sagittal anorectoplasty; PSARP: posterior sagittal anorectoplasty; LAARP: laparoscopically-assisted anorectoplasty). • Bij de anesthesie wordt volgens de “Richtlijn Anesthesie bij kinderen” gewerkt. In dit dossier staat beschreven onder andere beschreven welke faciliteiten nodig zijn om op een veilige manier anesthesiologische zorg te verlenen aan kinderen van verschillende leeftijden, al dan niet met co- morbiditeit. • Het doel van de behandeling is naast het opgroeien tot een gezonde volwassene, het verbeteren van de kwaliteit van leven, met name het verminderen van sociale beperkingen door urine incontinentie, fecale incontinentie of seksuele dysfunctie. Toelichting en onderbouwing Beleid Initiële opvang - Eerste 24 uur uitsluiten van andere lethale pathologie - Verwijzing naar een kinderchirurgisch centrum - Bij vormen van ARM waarbij er geen of onvoldoende meconiumlozing is: - Infuus. - niets per os. - afhangende maagsonde - antibioticaprofylaxe op indicatie: - bij jongens met een recto-urethrale of rectovesicale fistel - bij meisje met een cloaca - indien er afwijkingen aan de nieren zijn - maximaal 48 uur expectatief Als er binnen 48 uur toch nog meconium zichtbaar wordt, wordt indien mogelijk een anoplastiek, (mini)PSARP of ASARP verricht.