Kwaliteitsstandaard Anorectale Malformatie

46 In alle andere gevallen wordt een gescheiden colostoma aangelegd op de overgang tussen colon descendens en sigmoïd. Bij voorkeur vindt behandeling binnen 48 uur na de geboorte plaats. De behandeling van ARM is afhankelijk van de aard van de malformatie, het geslacht, het gewicht, de mogelijke comorbiditeit en het tijdstip/de leeftijd waarop de diagnose ARM wordt gesteld. De opties voor behandeling zijn: - Anale opening op de juiste plaats maar te nauw Dilataties verbeteren de stenose. - Anale opening op de verkeerde plaats Indien mogelijk verplaatsen van de opening naar de anale sfincter. Dit kan vaak in één operatie. Soms ligt de anus voor een groot deel toch binnen het sfinctercomplex. Dan wordt meestal niet voor verplaatsen gekozen. - Geen anale opening voor ontlasting en rectum ligt laag, vlakbij de anale sfincter Een anale opening wordt gemaakt op de correcte locatie, binnen de anale sfincter. - Geen anale opening en rectum ligt hoog Als het rectum hoog eindigt, en te ver af ligt van de huid zijn er 3 operaties nodig om de anorectale malformatie te corrigeren. Eerst wordt een stoma aangelegd. Na deze operatie kan het kind naar huis om te herstellen en te groeien. Bij de tweede operatie wordt een anale opening gemaakt op de juiste plaats. Eventuele fistels worden gesloten. Het stoma blijft intact om de nieuwe anus tijd te geven om te helen. Na deze operatie kan het kind naar huis om te herstellen. Ongeveer 2 weken na deze operatie wordt gestart met het dilateren. Na een paar maanden , wordt tijdens een 3 e operatie het stoma gesloten. Op dat moment zal het kind pas ontlasting krijgen via de nieuwe anus. Het is belangrijk dat ook na deze operatie de dilataties worden voortgezet volgens aanwijzingen van de arts. Dilatatie van de anus, operaties en beleid rondom operatie Minder complexe vormen van ARM (er is (voldoende) meconiumlozing bijvoorbeeld via een fistel): Als er sprake is van een wel aanwezige, maar te nauwe anale opening in het sfinctercomplex hoeft niet altijd geopereerd te worden. Vaak moet de aanwezige anale opening wel (tijdelijk) gedilateerd/gekalibreerd worden met Hegars. Beleid bij een ARM waarbij geen (of eventueel later) een operatie nodig is Bij een jongen met een iets te nauwe anus, die te ver naar voren is gelegen (=perineale fistel). Indien in eerste instantie geen primaire neonatale reconstructie nodig lijkt, start men met dilateren van de anus. Het dilateren gebeurt in de meeste gevallen 1 keer per dag met een hegar van oplopende dikte. Als dit zonder problemen gaat, aan ouders leren het oprekken dagelijks (of andere frequentie) thuis te doen. (Zie oo k Bijlage 9 ) Als dit dilateren onvoldoende resultaat geeft of de opening buiten het centrum van het sfinctercomplex valt, kan besloten worden om een correctie te verrichten . Deze operatie wordt bij voorkeur binnen het eerste jaar uitgevoerd. Als een operatie nodig is, geldt daarvoor het volgende: Indien ≥ hegar 5 en spontane defecatie kan de operatie worden uitgesteld tot na 6 – 12 weken.