Kwaliteitsstandaard Anorectale Malformatie

47 Indien ˂ hegar 5 en/of onvermogen tot spontane defecatie dan wordt bij voorkeur of een stoma aangelegd of direct een herstel operatie verricht (PSARP). Bij prematuriteit altijd overleg over gewenste hegarmaat. Geen stoma nodig. Na de operatie wordt de plastiek onderzoek of deze voldoende open is middels hegar. Indien er een stenose is, wordt er een dilatatie schema besproken. Na uitleg en begeleiding door de verpleegkundig specialist of de kinderchirurg wordt de hegar dilatatie door ouders gedaan, of eventueel ondersteund door de kinderthuiszorg-verpleegkundige. Bij een meisje met een iets te nauwe anus, die te ver naar voren is gelegen (=perineale fistel), is de behandeling afhankelijk van de afstand tussen de fistelopening en de vagina: Eerst dilateren van de anus. Als dit zonder problemen gaat, aan ouders leren dit thuis te doen. (Zie oo k Bijlage 9) Als dit oprekken onvoldoende resultaat geeft of de opening buiten het centrum van het sfinctercomplex valt, kan besloten worden om een correctie te verrichten . Deze operatie wordt bij voorkeur binnen het eerste jaar uitgevoerd. Als een operatie nodig is, geldt daarvoor het volgende: Indien ≥ hegar 5 en spontane defecatie kan de operatie worden uitgesteld tot na 6 – 12 weken. Indien ˂ hegar 5 en/of onvermogen tot spontane defecatie dan wordt bij voorkeur of een stoma aangelegd of direct een herstel operatie verricht (PSARP). Bij prematuriteit altijd overleg over gewenste hegarmaat. Geen stoma nodig. Na een eventuele correctie wordt de plastiek onderzocht of deze voldoende open is middels een hegar. Indien er een stenose is, wordt er een dilatatie schema besproken. Na uitleg en begeleiding door de verpleegkundig specialist of de kinderchirurg wordt de hegar dilatatie door ouders gedaan, of eventueel ondersteund door de kinderthuiszorg-verpleegkundige. ARM zonder spontane meconiumlozing Afhankelijk van de complexiteit van de aandoening en de expertise van de kinderchirurg wordt er een definitieve reconstructieoperatie verricht, of wordt eerst een stoma aangelegd met daarna een definitieve reconstructieoperatie. Operaties bij ARM zijn als volgt in te delen: - Initiële reconstructieve operatie. - Aanleggen van een stoma. - Definitieve reconstructieve operatie. - Opheffen van het stoma - Herreconstructie :als de resultaten na reconstructie niet naar tevredenheid zijn, en er nog veel klachten blijven bestaan is er op latere leeftijd een indicatie voor herreconstructie. Dit is ter beoordeling aan de ervaren (kinder)chirurg. Beleid als aanleggen van een stoma nodig is Operatie 1 : aanleggen tijdelijk stoma. Enkelloops of dubbelloops stoma. Welk stoma wordt aangelegd is afhankelijk van de aandoening en de voorkeur/ervaring van de kinderchirurg of GE kinderchirurg met expertise op het gebied van ARM. Bij voorkeur wordt het stoma aangelegd in het colon descendens of het sigmoïd. Dit omdat in deze delen van het colon een prolaps van het stoma minder vaak voorkomt dan in het colon transversum en om voldoende lengte te behouden voor de reconstructie 53 .