Kwaliteitsstandaard Anorectale Malformatie

9 Deze kwaliteitsstandaard beschrijft op basis van een aantal uitgangsvragen met deelvragen hoe zorgverleners, patiënten en hun naaste(n) de optimaal goede zorg zien voor patiënten met ARM. Deze kwaliteitsstandaard beschrijft niet alleen inhoud van de zorg, maar ook de multidisciplinaire organisatie van de ketenzorg. Ketenzorg wordt gedefinieerd als een vorm van zorg die, toegesneden op de behoefte van de patiënt, wordt verleend op basis van afspraken over samenwerking, afstemming en regie tussen alle zorgverleners, gedurende het gehele traject van preventie, diagnose, behandeling en (na)zorg. Een anorectale malformatie (ARM) is een aangeboren afwijking waarbij de anus geheel ontbreekt of het anale kanaal/rectum niet goed is aangelegd. Het anale kanaal/rectum kan te klein zijn, afgesloten zijn, geheel ontbreken of zich niet op de juiste plaats bevinden. Een gevolg hiervan is dat het kind vlak na de geboorte de ontlasting niet kwijt kan of dat de ontlasting via een andere opening naar buiten komt, bijvoorbeeld via de urethra of de vagina. Bij een verdenking op een anorectale malformatie worden een aantal onderzoeken verricht om een juiste diagnose te kunnen stellen. Zestig procent van de kinderen met een anorectale malformatie heeft behalve de anorectale malformatie ook andere afwijkingen, bijvoorbeeld aan slokdarm, hart, botten, nier- en urinewegen en (centraal) zenuwstelsel. Daarom volgt altijd verder onderzoek naar deze andere organen. De module Diagnostiek bij een kind met ARM beschrijft welke diagnostische onderzoeken moeten plaatsvinden in: • het acute stadium • in de diagnostische fase na initiële opvang en voor de definitieve correctie • na de definitieve correctie De behandeling van de anorectale malformatie kan bestaan uit het direct aanleggen van een nieuwe anus. Dit kan meestal wanneer er sprake is van fistels en openingen naar de huid. Als de fistel met minimaal staafje (hegars) 5 kan worden gekalibreerd (soepel houden) en de ontlasting spontaan komt, kan de operatie worden uitgesteld tot 6-12 weken. Als er geen opening te zien is, vindt de behandeling plaats in verschillende fasen; in de eerste fase wordt een colostoma aangelegd, in de tweede fase wordt een nieuwe anus gemaakt, waarna tijdens de derde fase de nieuwe anus wordt gekalibreerd om deze soepel en wijd te houden. In de vierde fase kan, als de anus goed genezen is en het oprekken voldoende resultaat heeft gehad, het stoma worden opgeheven. De module Behandeling bij kinderen met ARM b eschrijft welke behandelmogelijkheden er zijn en wanneer en bij welk type ARM deze kunnen worden toegepast. Ook als de operaties geslaagd zijn, is er geen garantie dat de functie van het rectum en de anus volledig normaal wordt. Er is geen garantie dat het kind met ARM zindelijk wordt en controle krijgt over de ontlasting. Bij een kind met een anorectale malformatie zijn van het begin af aan het rectum/de anus, de bekkenbodemspieren en het zenuwstelsel niet volledig op elkaar afgestemd. Het samenspel moet meer bewust worden aangeleerd. Het zal nooit automatisch en zo goed gaan als bij een normaal aangelegde anus/rectum. De behandelend arts geeft uitleg over de prognose van het kind.