Kwaliteitsstandaard Anorectale Malformatie

Werkgroep	2
Adviesgroep	2
Inhoudsopgave	4
1. Voorwoord en samenvatting	7
1.1 Voorwoord	7
Zorgpad ARM	8
Leeswijzer	8
1.2 Samenvatting	8
1.3 Doel en doelgroep kwaliteitsstandaard	11
2. Inleiding	11
2.1 Anorectale malformatie (ARM)	11
Prevalentie	11
Bijkomende aandoeningen	12
2.2 Etiologie en erfelijkheid ARM	13
Herhalingsrisico	13
Erfelijkheidsonderzoek	13
Etiologie ARM	14
2.3 Verschillende vormen van ARM	15
Vormen van ARM waarbij de diagnose soms later dan direct na de geboorte wordt gesteld	19
2.4 Klinische kenmerken bij ARM	19
2.5 Klachten bij ARM na operatieve ingrepen en gedurende het leven	20
Post-operatieve problemen bij jonge kinderen	20
Mogelijke klachten op latere leeftijd	21
Kinderen rond leeftijd 4-5 jaar en ouder:	21
Adolescenten	22
3. Module diagnostiek bij een kind met ARM	25
Uitgangsvraag 1	25
Deelvraag 1a	25
Welke diagnostiek heb je nodig om de diagnose ARM te stellen en om te bepalen om welk type ARM het gaat, en welke diagnostiek heb je nodig om aanvullende co-morbiditeit vast te stellen?	25
Aanbevelingen	25
Prenataal	25
Postnataal	25
Diagnostische fase	26
Toelichting en onderbouwing	26
Diagnostiek	26
Het stellen van de diagnose ARM	27
Nadere diagnostiek om type anorectale malformatie en de aanwezigheid van eventuele bijkomende aandoeningen te bezien:	30
Deelvraag 1b en 1c	35
Welke diagnostische onderzoeken worden tijdens en na de verschillende operaties verricht en welke diagnostiek is van belang tijdens de follow-up?	35
Wanneer en welk urologisch onderzoek moet worden verricht?	35
Aanbevelingen	35
Toelichting en onderbouwing	35
Diagnostiek in de evaluatiefase in de 6 weken na reconstructie-operatie	35
Diagnostiek tijdens de evaluatie tot leeftijd 18 jaar	35
Diagnostiek tijdens de evaluatie na leeftijd 18 jaar	36
Deelvraag 1d	36
Wanneer en welk gynaecologisch onderzoek moet worden verricht?	36
Aanbevelingen	36
Toelichting en onderbouwing	38
Menstruatieproblemen bij afwijkende anatomie vagina/uterus	38
Zwangerschap en bevalling bij vrouwen met ARM	39
Perineum en risico op inscheuren	39
Deelvraag 1e	39
Wat is de indicatie voor aanvullend neurologisch onderzoek bij kinderen met ARM?	39
Aanbevelingen	40
Toelichting en onderbouwing	40
Prognose TCS (tethered cord syndrome):	41
Behandeling TCS	42
Overlap symptomen ARM en symptomen TCS	42
ARM-Net Consortium en het beleid rondom screening op TCS	42
Resultaten uit andere onderzoeken	43
4. Module behandeling van een kind met ARM	44
Uitgangsvraag 2	44
Deelvraag 2a	44
Welke behandelingen zijn geschikt voor patiënten met ARM? Welke hersteloperaties worden uitgevoerd, en welke behandelingen zijn daarna nog nodig?	44
Aanbevelingen	44
Deelvraag 2b	53
Welke instructies worden aan ouders gegeven voor het handelen na de (herstel)operaties? Welke zorgverlener geeft de instructie en wanneer wordt deze instructie gegeven?	53
Aanbevelingen	53
Toelichting en onderbouwing	53
Informatie die aan ouders verzorgers wordt verstrekt:	53
Ouders krijgen:	54
Informatie voor ouders ten aanzien van de operaties	54
Uitleg wordt gegeven over:	55
Uitleg wordt gegeven over:	55
Deelvragen 2c en 2d	56
Wat is het beleid bij de behandeling van continentieproblemen voor urine en voor ontlasting en eventuele complicaties hierbij?	56
Welk individueel aanpasbaar protocol kan gevolgd worden voor zindelijkheidstraining? En op welke leeftijd wordt dit aangeboden?	56
Aanbevelingen	56
Toelichting en onderbouwing	57
Zindelijk worden	57
Incontinentie voor ontlasting	58
Deelvraag 2e	63
Waaruit bestaat de behandeling van frequente blaasontstekingen bij kinderen met een ARM?	63
Aanbevelingen	63
Toelichting en onderbouwing	63
Deelvraag 2f	66
Wat is een goede preventie en behandeling voor perianale dermatitis/ luierdermatitis?	66
Aanbevelingen	66
Toelichting en verantwoording	66
Beleid/protocol bij behandeling van luierdermatitis	66
Definitie luierdermatitis	66
Oorzaak	66
Beleid bij luierdermatitis	67
Preventie luierdermatitis	67
Therapie (naast preventieve maatregelen):	68
Deelvraag 2g	68
Wat is een goed (medicatie)beleid ten aanzien van obstipatie?	68
Aanbevelingen	68
Deelvraag 2h	72
Welke hulpmiddelen zijn er (incontinentiematerialen, spoelmiddelen)? Hoe krijgen de patiënten die vergoed? Welke hulpverlener kan hierin adviseren en helpen met aanvragen?	72
Aanbevelingen	72
Toelichting en onderbouwing	72
Incontinentiematerialen	72
Deelvraag 2i	74
Hoe wordt /worden (ouders van) de patiënt met ARM ondersteund in het zelfmanagement?	74
Aanbevelingen	74
Toelichting en onderbouwing	74
Individueel zorgplan (IZP)	75
Verwijzen naar de patiëntenvereniging	75
5. Module follow-up bij een kind met ARM	76
Uitgangsvraag 3	76
Deelvraag 3a	76
Wat is de (minimale) frequentie van controle-afspraken?	76
Aanbevelingen	76
Toelichting en onderbouwing	76
Postoperatief (PO)	76
Transitieperiode	78
Deelvraag 3b en 3c	79
Welke aandachtspunten / vragen moeten aan bod komen tijdens een controle-afspraak in de verschillende leeftijden? En bij wie zijn de controle-afspraken?	79
Welke handelingen / onderzoeken moeten verricht worden tijdens een controle-afspraak in de verschillende leeftijden?	79
Aanbevelingen	79
Tabel 3.1. Follow-up programma voor een kind met anorectale malformatie	82
Toelichting en onderbouwing	85
Multidisciplinaire zorg voor een kind met een anorectale malformatie	85
Groei en ontwikkeling van patiënten met een ARM	86
Kwaliteit van leven van patiënten met een ARM	86
6. Module organisatie van zorg	88
Regievoering, hoofd-behandelaar en coördinatie van zorg	88
Uitgangsvraag 4	88
Deelvragen 4a en 4b	88
Welke zorgverleners zijn betrokken bij de follow-up van mensen met een anorectale malformatie (ARM) in een (kinderchirurgisch) zorgcentrum?	88
Welke disciplines moeten op indicatie kunnen worden geconsulteerd?	88
Aanbevelingen	88
Deelvraag 4c	89
Wat is de rol van het expertisecentrum, het gespecialiseerd chirurgisch behandelcentrum en het behandelteam bij ARM?	89
Aanbevelingen	89
Toelichting en onderbouwing	90
Expertisecentrum, kinderchirurgische centra en behandelteam	90
Expertisecentra voor zeldzame aandoeningen	92
Deelvraag 4d	93
Wie is de regievoerend arts en wat zijn de taken van de regievoerend arts?	93
Aanbevelingen	93
Toelichting en onderbouwing	93
Regievoerend arts	93
Hoofdbehandelaar	94
Registratie ARM	94
Individueel zorgplan	94
Deelvragen 4e en 4f	95
Welke maatregelen worden getroffen zodat er begeleiding/ondersteuning op het sociaal-maatschappelijk vlak is (zoals mogelijke problemen bij school, werk, verzekering, uitkering aanvragen)?	95
Welke maatregelen worden getroffen zodat er psychologische / psychiatrische / seksuele behandeling / begeleiding is, zodat er aandacht is voor het emotionele aspect wat bij patiënten met ARM komt kijken?	95
Aanbevelingen	95
Toelichting en onderbouwing	95
7. Module communicatie en informatie-uitwisseling met ouders	97
Uitgangsvraag 5	97
Deelvraag 5a	97
Welke zorgverlener informeert (de ouders van) de patiënt met anorectale malformatie wanneer (op welk moment) en op welke manier, zodat de (ouders van de) patiënt goed geïnformeerd is/zijn?	97
Aanbevelingen	97
Toelichting en onderbouwing	97
Vereniging Anusatresie	98
8. Module samenwerking, verwijzing en communicatie tussen zorgverleners	100
Uitgangsvraag 6	100
Welke maatregelen worden getroffen bij shared care voor de patiënt (naasten) om tot een goede informatie uitwisseling te komen tussen de betrokken zorgverleners?	100
Welke maatregelen worden getroffen zodat de zorgverlener de patiënt met ARM op het juiste moment verwijst naar de juiste zorgverlener?	100
Deelvragen 6a, 6b en 6c	100
Welke maatregelen worden getroffen om tot een goede informatie uitwisseling te komen tussen zorgverleners binnen dezelfde instelling en met de betrokken zorgverleners buiten de instelling?	100
Welke maatregelen worden getroffen bij shared care voor de patiënt (naasten) om tot een goede informatie uitwisseling te komen tussen de betrokken zorgverleners?	100
Welke maatregelen worden getroffen zodat de zorgverlener de patiënt met ARM op het juiste moment verwijst naar de juiste zorgverlener?	100
Aanbevelingen	100
Toelichting en onderbouwing:	101
9. Module Transitiezorg	102
Uitgangsvraag 7	102
Deelvraag 7a en 7b:	102
Welke zorgverlener is verantwoordelijk voor een goede transitie naar de volwassenenzorg?	102
Op welk moment wordt de chirurg/ MDL-arts(zo nodig)/uroloog/gynaecoloog voor volwassenen in het transitieproces betrokken?	102
Aanbevelingen	103
Toelichting en onderbouwing	104
Literatuur	106
Bijlage 1. Begrippenlijst	115
Bijlage 2. Verantwoording	117
Autorisatiedatum en onderhoudsplan	117
Samenstelling onderhoudsgroep	117
Initiatief samenwerking en autorisatie	117
Autorisatie wordt aangevraagd bij:	118
Financiering	118
Samenstelling werk- en adviesgroep	118
Werkgroep	118
Adviesgroep	119
Belangenverklaringen	120
Inbreng patiëntenperspectief	120
Methode ontwikkeling	120
Evidence-based, expert opinion	120
Implementatie	120
Werkwijze	121
Bijlage 3. Knelpunten / knelpuntenanalyse	126
De knelpunten vanuit patientenperspectief zijn verzameld op basis van:	126
Inventarisatie en prioritering knelpunten vanuit zorgverlenersperspectief	126
Samenvatting geprioriteerde knelpunten, geschikt om uit te werken in kwaliteitsstandaard:	132
Bijlage 4. Vragenlijst ter inventarisatie van mogelijke ontwikkelingsproblemen	134
Ondersteunende vragen	134
Draaglast/draagkracht	134
(Cognitieve) ontwikkeling	134
Sociaal-emotionele ontwikkeling	135
Bijlage 5. Screeningslijst STRONGkids	136
Bijlage 6. Rome III-criteria	137
Rome III-criteria	137
Bijlage 7. Bristol Stool Scale	138
Bijlage 8. Individueel zorgplan ARM	139
Individueel zorgplan ARM	139
Belangrijke individueel gerichte informatie over:	139
Persoonlijke gegevens	140
Mijn zorgverleners	140
Medische gegevens	141
Dilateren met Hegar	143
Medicatieoverzicht	143
Spoelmiddelen/ klysma’s	143
Ziekenhuisopnames	143
Behandelplan en doelen	143
Correspondentie tussen ouders en regievoerend arts	144
Zelfmanagement: Scan verslagen en brieven	144
Mondelinge afspraken	144
Vragen aan de regievoerend arts	144
Verslag van consult met de regievoerend arts	144
Vragen aan overige zorgverleners	144
Verslag van consulten met overige zorgverleners	145
Overzicht consulten	145
Overzicht van scans van brieven en verslagen	145
Zelfmanagement: Scan verslagen en brieven	145
Bijlage 9. Instructie en informatie voor ouders/ verzorgers bij het dilateren:	146
Doel	146
Schema voor het dilateren	146
Frequentie	146
Benodigdheden	146
Werkwijze	147
Colofon	148
Vereniging Anusatresie (VA)	148
Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP)	148

RkJQdWJsaXNoZXIy Mjc2MDM=