Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 9 Varianten PSP kent verschillende varianten (zie hiervoor oo k Internationale criteria voor het stellen van de diagnose PSP: “ Gradaties van diagnostische zekerheid ten aanzien van de diagnose PSP en de subtypen ” ). De meeste patiënten hebben klassiek PSP of PSP-parkinsonisme (PSP-P): • Klassiek PSP (PSP-Richardsonsyndroom (PSP-RS)) bij 50-65% van de patiënten. Kenmerkend zijn vroege houdingsinstabiliteit met vallen, houdingsinstabiliteit, oogbewegingsstoornissen, cognitieve stoornissen en vroege neuropsychiatrische stoornissen. • PSP-parkinsonisme (PSP-P) bij 25-35% van de patiënten: lijkt meer op de ziekte van Parkinson, de motorische symptomen (bradykinesie, soms tremor) staan op de voorgrond staan. Kenmerkend zijn een asymmetrisch begin, dystonie van de ledematen en vroege cognitieve stoornissen. • Pure akinesie met ‘gaitfreezing’ (PSP-PGF) bij 10-20% van de patiënten, gekenmerkt door acuut bevriezen tijdens bewegingen, rigiditeit van de romp, spraakstoornissen, maskergelaat en micrografie. Zeldzamere vormen van PSP zijn: • PSP-F: PSP met fronto-temporale dementie; • PSP-CBS: PSP met een corticobasaal syndroom; • PSP-SL: PSP met progressieve taal/spraakproblemen; Beloop en prognose Het ziektebeloop bij PSP is sneller progressief dan bij de ziekte van Parkinson. De meeste patiënten worden rolstoelafhankelijk binnen 3-5 jaar (PSP-RS) tot 9 jaar (PSP-P). zie oo k Voorlichting ten aanzien van de prognose bij atypische parkinsonismen. Veel patiënten hebben aangepaste voeding en kunnen uiteindelijk niet meer veilig slikken. Uiteindelijk kan sondevoeding nodig zijn, wat de kwaliteit van leven voor veel patiënten sterk beïnvloedt. Om die reden zullen patiënten dit niet altijd willen. Tijdens de palliatieve fase van de aandoening zal “advanced care planning” plaats vinden, met daarbij uitgebreide en persoonlijke gesprekken over wel of geen sondevoeding. De tijd van het moment waarop de eerste symptomen zich manifesteren tot aan overlijden varieert van gemiddeld 5-6 jaar (PSP-RS) tot 9-12 jaar (PSP-P en pure akinesie). De belangrijkste doodsoorzaak is aspiratiepneumonie door slikstoornissen.