Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 13 Corticobasaal syndroom (CBS) Bij corticobasaal syndroom (CBS) blijven de verschijnselen gedurende een lange tijd beperkt tot één kant (met vaak contralateraal op de MRI meer atrofie), waarbij de patiënt één ledemaat niet goed kan gebruiken door apraxie, dystonie en corticale uitvalsverschijnselen. Daarnaast komen progressieve spraakstoornissen en slikproblemen voor, evenals oogbewegingsstoornissen, neuropsychiatrische stoornissen en cognitieve stoornissen. Tegenwoordig wordt de term Corticobasaal Syndroom (CBS) gebruikt, in plaats van Corticobasale Degeneratie (CBD), wat meer een pathologische diagnose is. De werkelijke incidentie en prevalentie van CBS zijn onbekend. Het is waarschijnlijk de meest zeldzame vorm van de hier beschreven parkinsonismen. Etiologie : Kenmerkend voor CBS is focale corticale atrofie, meestal in de frontale en pariëtale cortex. Ook is er pigmentverlies in de substantia nigra. Op microscopisch niveau is er verlies van neuronen, spongiose en gliose. De resterende neuronen zijn gezwollen, waarbij er inclusies van het 4-tau-eiwit gevonden worden. Erfelijkheid: Het is niet aangetoond dat CBS erfelijk is. Symptomen CBS Bewegingsstoornissen , vaak unilateraal: - bewegingsarmoede; - progressieve ernstige asymmetrische rigiditeit, met vaak contractuurvorming; - dystonie; - myoclonieën: actiemyoclonus en focale reflexmyoclonieën; - tremoren komen bij een deel van de CBD-patiënten voor. Cerebrale corticale symptomen: - apraxie: unilaterale ideomotore apraxie (moeite met het hanteren van voorwerpen); - corticale sensibiliteitsstoornissen als tactiele agnosie en ‘alien limb’ fenomeen. Spraakstoornissen. Het spreken wordt meer gekenmerkt door taalstoornissen waaronder woordvindingsproblemen (afasie) als onderdeel van de cognitive stoornissen, dan door dysartrie. Slikstoornissen. Slikstoornissen kunnen voorkomen. Oogbewegingsstoornissen. Vertraagde horizontale instelbewegingen, supranucleaire blikparese en problemen met het openen en sluiten van de oogleden. Neuropsychiatrische symptomen, zoals veranderd en ontremd gedrag. Cognitieve stoornissen. Problemen met uitvoeren van handelingen, visueelruimtelijke stoornissen en dementie. Idem PSP en MSA dus mentale traagheid en executieve stoornissen met daarbij afasie en apraxie.