Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 142 Deelvraag 2h: Welke (sub)acute (levensverlengende) behandelingen zijn er? Aanbevelingen • Levensverlengende behandelingen bij atypische parkinsonismen zijn onder andere: - het vrijmaken van de ademweg bij toenemende stridor bij MSA, - het aanbrengen van een PEG-sonde bij slikstoornissen. Deze behandelingen vinden plaats na vooraf zorgvuldige afweging met patiënt en diens familie. Ten aanzien van (nachtelijke) stridor bij MSA • Naast de anamnese vormen polysomnografie en laryngoscopie de pijlers van het diagnostisch proces bij nachtelijke stridor. • Een dreigende hoge luchtwegafsluiting is een noodsituatie, die direct handelen vereist. Hoewel polysomnografie de stridor kan bevestigen, bepaalt endoscopisch onderzoek onder anesthesie tijdens spontane respiratie de plaats en de ernst van de stenose. Zodra de diagnose is gesteld, is zekeren van een vrije ademweg geïndiceerd. • Voorheen werd tracheotomie beschouwd als enige behandelmogelijkheid, maar recent werd aangetoond dat niet-invasieve behandeling met CPAP vergelijkbaar effectief is, mits de indicatie goed wordt gesteld. Als CPAP behandeling succesvol is, kan de beslissing tot tracheotomie worden uitgesteld. CPAP blijkt lastig instelbaar en werkt het best bij die patiënten, die stridor ontwikkelen in een vroeg ziektestadium. Een hardnekkig misverstand blijft dat CPAP als beademing wordt beschouwd. CPAP impliceert spontane ademhaling. • De keuze van de therapie bij stridor bij MSA-patiënten is een gezamenlijke beslissing van neuroloog, slaapgeneeskundige, kno-arts en patiënt. Het Radboudumc is een centrum met expertise op dit gebied. • Het is aanbevolen om bij inspiratoire stridor geen electieve diagnostiek te plannen en af te wachten. Een dreigende hoge luchtwegafsluiting is een noodsituatie, die directe diagnostiek en handelen vereist. • Bij ernstige, snel toenemende slaapgerelateerde stridor wordt tracheotomie geadviseerd. • Indien geen van bovenstaande therapieën wordt toegepast moet met patiënt worden besproken of patiënt thuis het risico om te stikken wil accepteren en moeten voldoende maatregelen worden getroffen om asfyxie te behandelen of te palliëren. • Een anesthesioloog kan eventueel toegevoegd worden aan het behandelend team bij inspiratoire stridor voor advies en hulp bij diagnostiek en eventueel aangewezen acute behandeling. Ten aanzien van de PEG-sonde bij slikproblemen • Bij ernstige slikproblemen en onvoldoende effecten van de behandelingen, kan na overleg met patiënt en diens familie, verwezen worden naar de MDL arts voor een PEG-sonde. Een PEG-sonde is onder andere van belang om aspiratie en ondervoeding te voorkomen. • PEG-sondes zijn de meest effectieve en veiligste optie om patiënten met een sterk verminderde of verdwenen slikfunctie te voeden. PEG-sonde gerelateerde complicaties zijn zeldzaam en de meeste kunnen voorkomen worden door goede verpleegkundige zorg [140]. Toelichting en onderbouwing Ten aanzien van (nachtelijke) stridor bij MSA De gemiddelde levensverwachting bij multipele systeematrofie na het stellen van de diagnose wordt geschat op 7-9 jaar. Bij veel patiënten (15 tot meer dan 40%) ontstaat in de loop van het ziekteproces een – slaapgebonden – stridor, wat gepaard gaat met een gemiddeld kortere overleving [141-143]. Stridor bij MSA is een functionele stoornis van de stembanden, die in een initiële fase niet wordt opgemerkt tijdens onderzoek overdag. Bij progressie van de aandoening kan stridor ook overdag optreden.