Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 14 Varianten • CBS: Unilaterale apraxie en dystonie van de ledematen en corticale uitvalsverschijnselen (‘alien limb’ fenomeen (het gevoel dat een ledemaat vreemd is of een eigen wil heeft, samen met aantoonbare onvrijwillige motoriek), tactiele agnosie, myoclonieën). • CBS-Richardson syndroom: De helft van de patiënten heeft daarnaast symptomen die aan PSP doen denken, waaronder vallen, supranucleaire blikparese, spraakstoornissen en gedragsveranderingen. N.B. Er bestaan ook “overlapsyndromen” binnen de tauopathieën en a-synucleinopathieën, wat het stellen van een diagnose vaak nog bemoeilijkt. Beloop en prognose Het ziektebeloop van CBS is progressief. Het verloop van deze progressieve ziekte is onvoorspelbaar. Het is niet duidelijk vast te stellen wanneer en in welke mate de patiënt bovenstaande symptomen gaat ontwikkelen. Over het algemeen is bekend dat de patiënt binnen een vijftal jaren aan een rolstoel gebonden zal zijn. Het afsterven van hersencellen schakelt steeds meer lichaamsfuncties uit. Uiteindelijk verkrampen de ledematen zo sterk dat de patiënt helemaal niets meer zelfstandig kan. Ook de spraakfunctie wordt steeds minder en kan volledig uitvallen.