Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 18 Camptocormia : Wordt ook wel bent spine syndrome (BSS) genoemd. Het is een abnormale ernstige en onwillekeurige voorwaartse flexie van de thoracolumbale werkvelkolom, welke manifest wordt tijdens staan en lopen en welke liggend verdwijnt . Antecollis: Dystonie van de nek resulterend in excessieve voorwaartse flexie. Retrocollis: Dystonie van de nek resulterend in krampachtige achterwaartse beweging van het hoofd. Schrijfmoeilijkheden: Klachten t.a.v. schrijven hebben vooral te maken met een verminderd gevoel van effectiviteit, schaamte of niet lang genoeg volhouden ( “het is niet meer leesbaar”, “Ik vind het niet meer herkenbaar als mijn handschrift”, “Ik vind het te slordig geworden; Ik schaam me voor mijn handschrift”, “Notities maken op het werk lukt niet meer”, “Het kost me zoveel moeite”) Veranderingen in het schrift bij mensen met AP worden best benoemd als dysgrafie, omdat sprake is van meer problemen naast micrografie: • Micrografie (consistent of progressief, vermindering van amplitude van de beweging) • Veranderingen in tempo (te traag of juist te snel of onregelmatig) • Verminderde schrijfduur • Onregelmatigheden in grootte en richting van de letters (verminderde coördinatie) • Veranderingen in regelverloop (op- of aflopend) • Bibberend schrift (tremor) Dysartrie: De spraak van patiënten met AP kan slechter verstaanbaar worden. Dat is vooral te merken aan: • Een zachte of hese stem • Een gespannen krakerige stem door spasticiteit • Dronkemansspraak door coördinatiestoornissen • Erg traag spreken en niet kunnen versnellen door spierzwakte • Monotoon (op één toon) spreken of juist met uitschietende stem. Patiënten met AP zeggen vaak ook dat het spreken vermoeiend is, dat hun stem hoger is geworden of dat het zingen moeilijker gaat. Dit wordt veroorzaakt door stijfheid in de spieren waardoor het spreken steeds meer moeite kost. Maar bij mensen met AP spelen ook spierzwakte (krachtsverlies), spasticiteit en coördinatiestoornissen een rol, die bij de ZvP niet voorkomen. Slikproblemen: Door spierzwakte, coördinatiestoornissen of spasticiteit, naast hypokinesie, moeite met kauwen en slikken en verslikken, vaak al vroeg in de ziekte. Speekselverlies : De oorzaak ligt in afname van de slikfrequentie in combinatie met dubbeltaken en bijvoorbeeld sterk voorovergebogen houding. Er is geen toegenomen speekselproductie. Cognitieve stoornissen: Cognitieve stoornissen zijn een bekend verschijnsel bij de AP. Vroeg in het beloop van de aandoening kunnen bij neuropsychologisch onderzoek reeds afwijkende scores worden gevonden in geheugen, concentratie- en de executieve functies. • Een veelvoorkomend probleem is traagheid in informatieverwerking • Verder en gerelateerd zijn er problemen met de complexe aandacht, het verdelen, selectief richten en vasthouden van de aandacht Samenhangend met de mentale traagheid kan woordvinding en reproductie van informatie moeizaam verlopen. • Stoornissen in de executieve functies kunnen leiden tot problemen met de organisatie, planning en het probleemoplossend vermogen.. • AP patiënten hebben een sterk verhoogd risico op het ontwikkelen van een dementie. Stridor : De stridor bij mensen met AP (alleen bij MSA) kenmerkt zich door een hard, hoogfrequent, ‘gespannen’ geluid tijdens de inademing. In het begin treedt stridor meestal alleen tijdens de slaap op. Stridor bij een wakkere patiënt is een teken van ziekteprogressie. Iedere inspiratoire stridor op glottisniveau gaat door de toegenomen luchtstroomsnelheid in de stenose gepaard met extra in trilling brengen van slijmvliezen, waardoor secundair oedeem ontstaat. Dit verergert de stenose zowel ’s nachts als overdag. ’s Nachts kan een stridor zachter en de stenose gevaarlijker worden door de verlaagde ademspierkracht tijdens diepe slaap. De stridor wordt veroorzaakt door een vernauwing van de stemspleet, maar de precieze oorzaak is onbekend. Vaak wordt enerzijds een abductiebeperking van een of beide stembanden gezien, maar anderzijds zijn er ook