Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 33 De internationale criteria van MSA, PSP, CBS en VaP worden hieronder in het Nederlands uitgewerkt. Internationale criteria voor het stellen van de diagnose MSA (Gilman) [35]: MSA-P (MSA met overwegend parkinsonisme verschijnselen) MSA-C (MSA met overwegend cerebellaire ataxie verschijnselen) Criteria waarschijnlijke MSA Een progressieve ziekte die op volwassen leeftijd (˃30 jaar) begint en waarbij maximaal 1 familielid ook deze klachten vertoont, en die gekenmerkt wordt door de onderstaande kenmerken: • Verstoring autonome zenuwstelsel - Urine-incontinentie (met bij mannen ook erectiele dysfunctie en bij vrouwen lubricatie stoornissen) en/of - Orthostatische bloedrukdaling binnen 3 minuten na het opstaan van tenminste 30 mm Hg systolisch of 15 mm Hg diastolisch èn • Slechte respons op levodopa ten aanzien van de bradykinesie met rigiditeit, de tremor en de instabiele houding of • Een cerebellair syndroom (loopstoornissen met cerebellaire dysartrie, ataxie van de ledematen of cerebellaire oogbewegingsstoornissen) Criteria voor mogelijke MSA Een progressieve ziekte die op volwassen leeftijd (˃30 jaar) begint en sporadisch /geïsoleerd voorkomt en die gekenmerkt wordt door: • Parkinsonisme (bradykinesie met rigiditeit, tremor, houdingsinstabiliteit) of • Een cerebellair syndroom (loopstoornissen met cerebellaire dysartrie, ataxie van de ledematen of cerebellaire oogbewegingsstoornissen) èn • Op zijn minst 1 van de overige kenmerken uit de lijst met overige kenmerken . Overige kenmerken bij mogelijke MSA Mogelijke MSA-P ( MSA met overwegend parkinsonisme verschijnselen ) of MSA-C ( MSA met overwegend cerebellaire ataxie verschijnselen ) • Teken van Babinski met hyperreflexie • Stridor Mogelijke MSA-P • Snelle progressie parkinsonisme • Slechte respons op levodopa • Houdingsinstabiliteit binnen 3 jaar na begin van de motorische verschijnselen • Gangataxie, cerebellaire dysartrie, ataxie ledematen, cerebellaire oogbewegingsstoornissen • Dysfagie binnen 5 jaar na begin van de motorische verschijnselen • Atrofie op MRI van putamen, middelste cerebellaire pedunkel, pons of cerebellum • Hypometabolisme op FDG-PET in putamen, hersenstam of cerebellum Mogelijke MSA-C • Parkinsonisme (bradykinesie en rigiditeit) • Atrofie op MRI van putamen, middelste cerebellaire pedunkel • Hypometabolisme op FDG-PET in putamen • Presynaptische nigrostriatale dopaminerge denervatie op SPECT of PET