Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 41 Internationale diagnostische criteria voor CBS Klinische criteria voor waarschijnlijke CBS (die niet bij meer dan 1 familielid voorkomt) Klinische criteria voor mogelijke CBS Presentatie Sluipend begin en geleidelijke progressie Sluipend begin en geleidelijke progressie Minimum duur van de symptomen 1 jaar 1 jaar Leeftijd waarop symptomen starten Leeftijd ≥ 50 jaar Geen minimum leeftijd Toegestane fenotypes 1) Waarschijnlijke CBS of 2) Frontaal syndroom met visueelruimtelijke en gedragsstoornissen of nietvloeiende/agrammaticale variant van primaire progressieve afasie met op zijn minst 1 CBS kenmerk 1) Waarschijnlijke CBS of 2) Frontaal syndroom met visueelruimtelijke en gedragsstoornissen of nietvloeiende/agrammaticale variant van primaire progressieve afasie of 3)PSP met op zijn minst 1 CBS kenmerk Genetische mutatie (zoals bijvoorbeeld MAPT) uitgesloten toegestaan Exclusiecriteria voor zowel waarschijnlijke als mogelijke CBS • Bewijs voor Lewy Body ziekte (klassieke ZvP rusttremor, goede en ononderbroken respons op levodopa of hallucinaties) • Bewijs voor MSA : verstoring autonome stelsel en cerbellaire symptomen • Bewijs voor amyotorofische lateraal sclerose: aanwezigheid van laesies van zowel de bovenste als de onderste motore neuronen • Semantische of fonetische variant van primaire progressieve afasie • Structurele laesies suggestief voor een focale oorzaak • Granuline mutatie of vermindered plasmaprogranuline • Bewijs van ziekte van Alzheimer Ondersteunende positieve criteria voor CBS • Enige mate van focale of gegeneraliseerde cognitieve dysfunctie bij neuropsychologisch onderzoek, waarbij het leervermogen en het geheugen relatief gespaard zijn • Focale of aysmmetrische atrofie bij beeldvorming (MRI,CT), meest prominent in de parietofrontale cortex • Focale of asymmetrische hypoperfusie op SPECT en/of PET scan, meest prominent in de parietofrontale cortex en/of basale kernen en/of thalamus