Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 4 I NLEIDING EN SAMENVATTING Atypische parkinsonismen zijn zeldzame neurodegeneratieve aandoeningen. Schattingen over de exacte incidentie en prevalentie in Nederland lopen uiteen. Vast staat dat de prevalentie toeneemt met de leeftijd. Daarom zal door de vergrijzing het aantal patiënten met atypische parkinsonismen komende jaren fors toenemen. Bij atypische parkinsonismen is er net als bij de ziekte van Parkinson sprake van een hypokinetisch-rigide syndroom. Er zijn een aantal klinische overeenkomsten met de ziekte van Parkinson, maar ook een aantal belangrijke verschillen, waaronder een (gemiddeld) snellere progressie, een beperktere tot afwezige reactie op parkinsonmedicatie en een kortere overlevingsduur. Een aantal aanbevelingen in deze kwaliteitsstandaard zijn gebaseerd op literatuuronderzoek en evidentie die is verkregen door onderzoek met de ziekte van Parkinson. De werkgroep is van mening dat, gezien de gedeeltelijk klinische overeenkomsten met de ziekte van Parkinson, de aanbevelingen uit deze onderzoeken in een aantal gevallen bruikbaar zijn voor patiënten met een atypisch parkinsonisme. De effectiviteit van behandelingen met medicatie zal in de regel bij patiënten met atypische parkinsonismen minder uitgesproken zijn of minder lang aanhouden. Bovendien gaan veel vormen van atypisch parkinsonisme gepaard met prominent cognitief verval, vaak al in een relatief vroeg stadium van de aandoening. Dit kan betekenis hebben voor de trainbaarheid van patiënten en de opvolging van de gegeven adviezen. Atypische parkinsonismen zijn complex en voor veel patiënten een bijzonder invaliderende aandoening. Het beloop is progressief, wat betekent dat al bestaande symptomen in ernst toenemen, en dat zich in de loop van de tijd nieuwe ziektemanifestaties kunnen voordoen. Vaak duurt het lang voor de diagnose atypische parkinsonisme wordt gesteld, en hebben patiënten op het moment van diagnosestelling al een lang traject achter de rug. Veelal zijn er andere mogelijke diagnoses aan de diagnose atypische parkinsonisme voorafgegaan, en zijn patiënten al in een fase waarin handelen nodig is om de kwaliteit van leven zo goed mogelijk te houden. De (atypische) parkinsonismen behoren tot de tauopathieën en α-synucleinopathieën. Er is sprake van overlapsyndromen binnen de tauopathieën en α- synucleinopathieën. Deze overlapsyndromen zijn ook verantwoordelijk voor een deel van de diagnostische verwarring. Een zorgvuldige diagnostiek, een goede behandeling en ondersteuning van de patiënt zijn essentieel voor deze progressieve aandoeningen, niet alleen voor de patiënt zelf, maar ook voor de direct betrokkenen van de patiënt. De diagnostiek en behandeling worden momenteel geleverd door een breed scala aan zorgverleners, in zowel de eerste lijn (bijvoorbeeld huisartsen, apothekers, vrijgevestigde fysiotherapeuten, GZ-psychologen, zorgverleners in verpleeg- en verzorgingshuizen), de tweede lijn (waaronder zorgverleners in algemene en academische ziekenhuizen, revalidatiecentra), als de derde lijn (zorgverleners in expertisecentra voor atypische parkinsonismen). De huisarts dient laagdrempelig te verwijzen bij mensen met een hypokinetisch rigide syndroom. Zij dienen door de huisarts te worden verwezen naar een neuroloog voordat een behandeling wordt gestart. In deze fase is zowel een verwijzing naar een specialist met parkinsonismespecifieke deskundigheid als naar een generalistisch werkzame neuroloog mogelijk. Verwijzing naar een specialist met parkinsonismespecifieke deskundigheid heeft als voordeel dat deze het diagnostisch traject beter beheerst. De patiënt moet binnen een redelijke termijn (6 weken) worden gezien door de neuroloog/neuroloog met expertise in bewegingsstoornissen. In de Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen worden de knelpunten, die zijn voortgekomen uit een knelpuntenanalyse onder zorgvragers en zorgverleners in verschillende modules uitgewerkt. Zie voor de knelpuntenanalyse Bijlage 2: Knelpuntenanalyse . De kwaliteitsstandaard is opgebouwd uit modules.