Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 53 Voorspellende niet-motorische symptomen bij atypische parkinsonismen Autonome dysfunctie: Ernstige autonome dysfunctie en al in vroeg stadium aanwezig Vooral bij MSA. Bij DLB in mindere mate. Koude acra (cold hands sign) Vooral bij MSA. Een post-mictie urineresidu van 100 ml Meer suggestief voor MSA-patiënten dan voor patiënten met PSP of ZvP, maar is als symptoom weinig sensitief [52, 53]. Het voorkomen en de ernst van urogenitale en vasomotorische klachten Duiden eerder op MSA in vergelijking met ZvP, maar onderscheiden MSA niet van PSP [54]. Cardiale denervatie Cardiale MIBG scans kunnen betrouwbaar onderscheid maken tussen de ZvP en atypische parkinsonismen (MSA en PSP) op basis van cardiale denervatie. De sensitiviteit voor ZvP is 88% en de specificiteit is 85% [55, 56]. Deze scans worden weinig gemaakt en zullen in veel ziekenhuizen ook niet beschikbaar zijn. Slaap, depressie, gastro-intestinale klachten en mictieklachten PSP patiënten hebben, vergeleken met patiënten met ZvP, een hogere prevalentie en ernst van niet-motorische symptomen bij een zelfde ziekteduur. De ‘non-motor symptom scale’ score was bijna 50% hoger dan bij patiënten met ZvP, vooral op de domeinen slaap, depressie, gastro-intestinale klachten en mictieklachten [57]. Emoties herkennen Vergeleken met patiënten met ZvP zijn PSP patiënten minder goed in staat om emoties te herkennen (blij/droevig) [58]. Neurogene veranderingen/ afwijkend sfincter ani EMG Sfincter ani EMG is een behulpzaam onderzoek, maar wel belastend voor de patiënt (om die reden wordt het weinig gedaan). Het is een diagnostische tool voor autonome stoornissen en het geeft de betrokkenheid van de sacrale zenuwen (bij MSA) weer. Een afwijkend sfincter ani EMG (neurogene veranderingen) is zeer suggestief voor MSA (afwijkend bij 93% van de MSA patiënten en bij 5% van de patiënten met ZvP) [59, 60]. Bij patiënten met mogelijke MSA wordt bij de grote meerderheid van de patiënten bij alle verschillende vormen van de aandoening (inclusief bij patiënten die geen urologische of anorectale problemen hebben) een afwijkend sfincter ani EMG gevonden. Patiënten met de ziekte van Parkinson hebben geen afwijkingen bij het sfincter ani EMG gedurende de eerste 5 jaar van de aandoening. Afwijkende spontane activiteit van de sfincter of aanmerkelijke veranderingen in de motorische unit van de sfincter ani musculatuur kunnen helpen te differentiëren tussen ZvP en MSA in de eerste vijf jaren na de start van de symptomen. Sfincter ani EMG is niet geschikt om MSA van PSP te onderscheiden [59, 60].