Kwaliteitsstandaard atypische parkinsonismen

Pagina 64 Echte zekerheid over de diagnose kan pas na overlijden worden verkregen middels obductie (microscopisch onderzoek hersenen). Maar dit gegeven mag nooit leiden tot onnodige onzekerheid voor de patiënt bij het leven! Aanvullende onderzoeken • MRI cerebrum Ten minste eenmaal moet een MRI cerebrum volgens extrapiramidaal protocol te worden verricht. De belangrijkste vraagstellingen zijn: - Vasculaire laesies? - Normal pressure hydrocephalus? - Aanwijzingen voor een vorm van atypisch parkinsonisme? Bij patiënten die klachten en symptomen hebben die kunnen wijzen op AP wordt een MRI van de hersenen verricht om andere oorzaken van parkinsonisme uit te sluiten, zoals een tumor, hydrocephalus en VaP en om ondersteunende aanwijzingen te vinden voor AP. Met een conventionele MRI kunnen karakteristieke afwijkingen worden gezien voor verschillende atypische parkinsonismen, zoals: - Afwijkingen die wijzen op PSP: atrofie van het mesencefalon, m.n. het ‘hummingbird sign’ en atrofie van de superieure cerebellaire pedunkels; frontale en/of temporale corticale atrofie. Hummingbird en Morning Glory signs zijn specifiek voor PSP, maar kunnen PSP niet betrouwbaar van CBS onderscheiden [72]. - Afwijkingen die wijzen op MSA: afwijkingen van pons en cerebellum, m.n. atrofie en/of hyperintensiteit van de middelste cerebellaire pedunkels en hyperintensiteit van de pontocerebellaire vezels (‘hot cross bun’ sign). Het ontbreken van afwijkingen sluit deze aandoeningen niet uit. - MRI‐bevindingen suggestief voor CBS: asymmetrische corticale atrofie, m.n. frontopariëtaal (paracentraal) en unilaterale atrofie van een van de cerebrale pedunkels. - Bij de ZvP zijn er in principe geen MRI afwijkingen. - Met MRI kunnen andere oorzaken van hypokinetisch rigide syndroom zoals normal pressure hydrocefalus, een tumor, ziekte van Wilson en andere neurodegeneratieve aandoeningen worden aangetoond. - Hierbij worden aanbevelingen uit de (concept)richtlijn “beeldvorming bij de ziekte van Parkinson gevolgd ( richtlijn in autorisatiefase). In verband met de matige sensitiviteit van deze MRI afwijkingen (zoals 68% voor cerebellaire atrofie en 59% voor atrofie van het putamen), is de bijdrage van MRI tot een klinisch gestelde diagnose beperkt [73]. Deze afwijkingen komen ook meestal pas later in het ziekteverloop tot uiting, wat de diagnostische waarde in de vroege stadia ook van minder waarde maakt [22]. • Lumbaalpunctie bij verdenking normal pressure hydrocephalus. • TSH bij verdenking hypothyreoïdie • DAT-SPECT (slechts bij uitzondering aan te vragen) Deze scan kan aangevraagd worden bij: - Sterke klinische twijfel over onderscheid essentiële tremor versus hypokinetisch-rigide syndroom (zelden nodig in de klinische praktijk). - Sterke klinische twijfel over onderscheid dystone tremor versus hypokinetisch-rigide syndroom (dit kan lastig zijn op klinische grond alleen). - Ter differentiatie tussen medicamenteus geïnduceerd parkinsonisme (DAT-scan normaal) en hypokinetisch rigide syndroom door neurodegeneratieve oorzaak (DAT- scan afwijkend). Let op: wel checken welke medicatie gestaakt moet worden voorafgaand aan de DAT-scan om betrouwbare uitslag te krijgen. NB levodopa en dopamine agonisten hoeven niet gestaakt te worden.