Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 10 van 117 Versie 1.0 PSC-patiënten hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van colorectale, galweg- en levermaligniteiten. 2.2 Prevalentie en incidentie De prevalentie van PSC varieert van 0 tot 13,6 per 100.000 inwoners. Deze schatting is gebaseerd op epidemiologische studies van sterk wisselende kwaliteit, waarin de laagste en hoogste prevalentie in verschillende delen van de Verenigde Staten werd gerapporteerd 21,6 . Op basis van beschikbare data lijkt PSC vooral een westerse ziekte. Dat komt mogelijk door genetische verschillen, maar waarschijnlijk ook deels door de kwaliteit en frequentie van diagnostiek in welvarende landen. Een grootschalig cohortonderzoek in Nederland, gecoördineerd vanuit het Academisch Medisch Centrum (AMC) ( www.epipscpbc.nl ) in zes noordelijke provincies met 43 ziekenhuizen toonde een incidentie van PSC van 0,5 patiënten per 100.000 inwoners per jaar en een prevalentie van 6,0 patiënten per 100.000 inwoners. De prevalentie is de laatste jaren gestegen, met name door een stijgende incidentie en niet ten gevolge van een afname van het aantal sterfgevallen. Bij ongeveer 9% van de patiënten beperkt de ziekte zich tot de kleine galgangen (‘small duct’ PSC). 2.3 Kinderen met PSC • PSC komt bij kinderen voor met een prevalentie 1,5 op 100.000. Al vanaf zeer jonge leeftijd (1-2 jaar) kan PSC voorkomen. • De soms gebruikte term “juveniele scleroserende cholangitis” is kunstmatig, aangezien PSC op de kinderleeftijd wordt gezien als een vroege start van PSC en niet als een geïsoleerde entiteit. Er zijn belangrijke verschillen tussen PSC bij volwassenen en PSC bij kinderen. 58,59 . • Bij kinderen komen frequenter dan bij volwassenen met PSC tekenen van een auto-immuun hepatitis (AIH) voor. Bij deze kinderen wordt dan gesproken over auto-immuun scleroserende cholangitis (ASC). Bij kinderen die geen tekenen van AIH hebben, wordt gesproken van “gewone” PSC. • De prevalentie van IBD bij kinderen met PSC is hoger dan bij volwassenen, namelijk circa 90%. Als IBD ten tijde van de diagnose PSC nog niet is vastgesteld, is het aanbevolen hierop te blijven monitoren. Zi e follow-up. • Kinderen hebben meestal nog geen ernstige galwegstricturen of maligniteiten als de diagnose PSC wordt gesteld, terwijl deze bij de diagnosestelling PSC bij volwassenen al wel aanwezig kunnen zijn. • CCA (cholangiocarcinoom) is zeldzaam bij kinderen met PSC, maar komt voor bij 1% van de kinderen vergeleken met 7% -9% bij volwassenen. CCA wordt bij kinderen boven de leeftijd van 15 jaar gezien; de kinderen waarbij een CCA werd gevonden hadden in de voorgeschiedenis een structuur van de galwegen waarvoor interventie nodig was. 105,106 • Kinderen met PSC zijn meestal minder ernstig aangedaan dan volwassenen, maar als zij ouder worden kan hun ziekte en de complicaties ervan meer gaan lijken op PSC bij volwassenen. • PSC is meestal een langzaam progressieve chronische aandoening, waarbij bij kinderen ernstige symptomen meestal nog niet direct worden gezien als de diagnose net is gesteld. Bij de helft van de kinderen komen binnen 10 jaar na de diagnose PSC (ernstige) complicaties voor (30 % heeft