Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 13 van 117 Versie 1.0 2.5. Beloop PSC is een chronische, doorgaans progressieve, cholestatische hepatobiliaire aandoening. Het beloop is sterk wisselend en niet goed voorspelbaar. Veel voorkomende klachten zijn vermoeidheid en jeuk. Er is een verhoogde kans op vorming van galstenen in de galwegen. Het beloop kan gecompliceerd worden door cholangitis, vaak samenhangend met de ontwikkeling van uitgesproken lokale galwegstenosen, de zogenaamde dominante stenosen. Andere aandoeningen, zoals inflammatoire darmziekte en auto-immuun hepatitis, kunnen mede het ziektebeloop beïnvloeden evenals complicaties van cirrose en portale hypertensie zoals ascites, varicesbloedingen en hepatische encefalopathie. De kans op ontwikkeling van maligniteiten van galwegen, galblaas, lever, en bij patiënten met IBD ook van rectum en colon, is verhoogd. De mediane overleving zonder levertransplantatie was ruim 21 jaar in een groot Nederlandse cohort van bijna 600 PSC patiënten die in 92% met ursodeoxycholzuur behandeld werden 21 . 2.6 Comorbiditeit Inflammatoire darmziekten: PSC is sterk geassocieerd met inflammatoire darmziekten (IBD: inflammatory bowel disease), zoals colitis ulcerosa (CU) en de ziekte van Crohn, en kan vooral bij jonge patiënten ook tekenen van een auto-immuun hepatitis tonen. De prevalentie van IBD bij PSC is ongeveer 70% (grote variatie van 46,5 % tot 98,7% , waarbij colitis ulcerosa het meest voorkomende type is (75%)) 21,88,11 . Bij kinderen ligt de prevalentie van IBD bij PSC nog hoger (circa 90%). Risico op colorectale, galweg- en levermaligniteiten: • PSC-patiënten hebben een sterk verhoogde kans op het ontwikkelen van hepatobiliaire (HPB) maligniteiten, met name op cholangiocarcinomen (CCA). Daarnaast heeft een patiënt met PSC meer kans op het ontwikkelen van colorectale maligniteiten (CRC). Deze maligniteiten worden voornamelijk gezien bij ‘large duct’ PSC. Bij PSC-patiënten die ook een inflammatoire darmziekte hebben is de kans op maligniteiten licht verhoogd ten opzichte van PSC-patiënten zonder IBD 21 . • PSC in combinatie met IBD verhoogt het 20-jaarsrisico op het krijgen van een colorectaalcarcinoom tot meer dan 30% 97 ; • Hepatobiliaire maligniteiten komen vaker voor bij patiënten met PSC, vooral cholangiocarcinoom, maar in mindere mate ook galblaascarcinoom en hepatocellulair carcinoom. 98,77 De kans op een HPB-maligniteit loopt op tot ongeveer 20% 20 jaar na stellen van de diagnose PSC 94 ; • Cholangiocarcinoom compliceert het beloop van PSC bij circa 10% van de patiënten. 99 PSC met tekenen van AIH • PSC met tekenen van auto-immuun hepatitis komt bij ongeveer 6% van de PSC-patiënten voor.