Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 14 van 117 Versie 1.0 Auto-immuun ziekten • Uit recent onderzoek 46 bij 241 PSC-patiënten kwam naar voren dat bij 71,4 % van de onderzochte PSC-patiënten gelijktijdig een andere immuungemedieerde ziekte voor kwam, waaronder IBD (61,8%), auto-immuun hepatitis (6,2%) en andere immuun gemedieerde ziekten (19,5 % ). 22,7 % van de PSC-patiënten had naast PSC meer dan één immuungemedieerde ziekte, waaronder:  sarcoïdose  auto-immuun schildklieraandoeningen  diabetes mellitus type 1  psoriasis  lichen planus  reumatoïde artritis  erythema nodosum  coeliakie  pyoderma gangrenosum  vitiligo  ziekte van Wegener  ziekte van Bechterew (spondylitis ankylopoetica)  episcleritis 2.7 Symptomen Klachten bij PSC verschillen van persoon tot persoon en kunnen qua aard en ernst sterk fluctueren in de loop van de tijd. In veel gevallen verloopt de ziekte aanvankelijk asymptomatisch. Symptomen 11,20,71 die bij PSC kunnen voorkomen: • Vermoeidheid Veel patiënten hebben last van vermoeidheid. Vermoeidheid is niet gerelateerd aan de ernst van de ziekte. • Jeuk Jeuk komt veel voor bij PSC, met name – doch zeker niet uitsluitend – jeuk aan de ledematen en dan vooral aan handpalmen en voetzolen. De jeuk kan gedurende de dag of het gehele ziekteproces sterk fluctueren maar treedt vaak ’s nachts op. De jeuk kan invaliderend zijn en de kwaliteit van leven ernstig beperken. • Koliekpijn/cholangitis In het beloop van de ziekte kunnen episoden voorkomen met koorts, vaak met koude rillingen, berustend op bacteriële cholangitis. Verondersteld wordt dat belemmering van de galafvoer, leidend tot indikking van gal met vorming van ‘’galsludge’’ of galstenen, vaak op basis van ontwikkeling van uitgesproken lokale stenosen in de galboom, hieraan doorgaans ten grondslag liggen. • Hepato- en splenomegalie Bij eerste presentatie kunnen een vergrote lever en milt geconstateerd worden (bevinding bij beeldvormend onderzoek, meestal niet een symptoom waar de patiënt mee komt) • Icterus • Pijn in de bovenbuik • Verminderde eetlust (gewichtsverlies)