Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 15 van 117 Versie 1.0 Als de ziekte verder gevorderd is, kunnen onder meer de volgende symptomen optreden: • Steatorrhoe Door verminderde galsecretie kan vetmalabsorbtie ontstaan, leidend tot steatorrhoe en mogelijke deficiënties van de vetoplosbare vitaminen A, D, E en K 11,24 . • Hepatische encefalopathie Veelvoorkomende symptomen zijn verstoring van het dag-nachtritme, verminderde concentratie, slaperigheid, dysarthrie, gedragsveranderingen en inadequaat gedrag. De ernst kan variëren van zeer subtiele cognitieve veranderingen tot coma. • Ascites • Slokdarm- en maagvaricesbloedingen Bij patiënten met een colo- of ileostoma kunnen zich ook stomavaricesbloedingen ontwikkelen 11,24 . • Botontkalking/ osteoporose Botontkalking zelf geeft geen klachten maar wel een verhoogd risico op botbreuken. 2.8 Kernpunten • Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een cholestatische leverziekte van onbekende oorsprong, waarbij een combinatie van genetische predispositie en omgevingsfactoren mogelijk een rol speelt. • De diagnose wordt gesteld op basis van leverenzymwaarden die wijzen op cholestase en karakteristieke galwegafwijkingen bij cholangiografie of in het leverbiopt, na het uitsluiten van andere oorzaken. • Circa 80% van de PSC-patiënten heeft tevens een inflammatoire darmziekte (IBD), bij de meesten colitis ulcerosa. • PSC predisponeert voor hepatobiliaire maligniteiten, zoals cholangiocarcinoom, galblaascarcinoom en hepatocellulair carcinoom, en voor colorectaalcarcinoom bij patiënten die tevens IBD hebben. • Ursodeoxycholzuur (UDCA) en endoscopische galwegdilatatie verlichten de klachten en leiden tot verbetering van leverenzymwaarden. • Orthotope levertransplantatie is de enige potentieel curatieve therapie.