Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 21 van 117 Versie 1.0 Bij sterke verdenking op PSC na de echografie, wordt eerst een MRCP gemaakt, en daarna eventueel op indicatie een leverbiopt. De volgorde in bovenstaand stroomdiagram is dan dus anders. Histologische bevindingen kunnen de diagnose PSC ondersteunen, maar zij zijn niet-specifiek en laten aanzienlijke variabiliteit zien. Zie voor aanvullend onderzoek met specifieke diagnostiek : toelichting en onderbouwing. Aanbevelingen • Een diagnostisch traject om PSC te diagnosticeren moet worden overwogen bij: - alle patiënten met IBD en levertestafwijkingen, met name bij verhoogde waarden van alkalische fosfatase en gamma glutamyl transferase. - alle patiënten zonder IBD met anderszins niet verklaarde cholestatische levertestafwijkingen. • De diagnose PSC wordt gesteld op basis van een combinatie van klinische bevindingen, laboratoriumonderzoek, beeldvormend onderzoek en (op indicatie) histologisch onderzoek. • De diagnose PSC wordt gesteld bij patiënten met verhoogde serum markers voor cholestase (AF, ɣ GT) die niet op andere wijze kunnen worden verklaard, en waarbij magnetische resonantie cholangiopancreatographie (MRCP) of endoscopische retrograde cholangiopancreatographie (ERCP) karakteristieke galgangveranderingen laten zien met multifocale stricturen en segmentale dilataties, en waarbij oorzaken van secundaire cholangitis en andere cholestatische aandoeningen onwaarschijnlijk zijn 2,11 (zie ook “Schema diagnostiek bij cholestase bij volwassenen” ). • MRCP wordt aanbevolen als eerste keuze voor diagnostiek bij verdenking op PSC. De MRCP is de “reference standard” (ERCP is de gouden standaard qua sensitiviteit en specificiteit, maar als diagnosticum gecontraїndiceerd). Op een MRCP wordt “small duct PSC” gemist. Bij een patiënt met een cholestatische biochemie en een negatieve MRCP dient een leverbiopt verricht te worden om “small duct PSC” uit te sluiten. Andere onderzoeken kunnen overwogen worden in specifieke situaties. • Histologisch leveronderzoek (leverbiopsie): - heeft beperkte diagnostische waarde maar verschaft nadere informatie over stadium en activiteit van de ziekte. - is noodzakelijk voor het stellen van de diagnose ‘’small duct’’ PSC. - kan essentieel zijn om een overlapsyndroom met auto-immuun hepatitis te diagnosticeren. Hieraan moet vooral gedacht worden wanneer de serum transaminasen en/of het serum IgG disproportioneel verhoogd zijn. - moet worden overwogen bij patiënten met onverklaarde intrahepatische cholestase en een negatieve AMA-test. • Fibroscan (elastografie met een ‘fibroscan’) Is niet zozeer een onderzoek om de diagnose te stellen, maar kan worden gebruikt voor het bepalen van het stadium van chronische cholestatische leverziekten. Deze techniek, waarbij de elasticiteit van leverweefsel gemeten wordt aan de hand van de voortplantingssnelheid van een