Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 23 van 117 Versie 1.0 • geelzucht Sommige patiënten laten symptomen zien van gevorderde leverziekte zoals: • hepatomegalie • splenomegalie • leverstigmata (uitingen van portale hypertensie met spider naevi, erythema palmare, gynaecomastie, testisatrofie en ascites) treden in een latere fase op en worden zelden gezien als de patiënt voor het eerst met klachten bij de arts komt 11,20 Laboratoriumonderzoek Bij oriënterend laboratoriumonderzoek zullen de leverenzymwaarden op cholestase wijzen. De volgende afwijkingen kunnen worden gezien 11,20 : • lichte verhoging van de alkalische fosfatase (AF) en gamma-glutamyl transferase (γ -GT) • verhoogd bilirubine • verhoogd alanine-amino-transferase (ALAT) en verhoogd aspartaat-amino-transferase (ASAT) • afwijkend INR (een maat voor de stollingstijd van bloed, het staat voor International Normalized Ratio),en verlengde stollingstijd kan betekenen dat de lever te weinig stollingsfactoren aanmaakt • verlaagd albumine door slecht functionerende lever • bij iets meer dan de helft van de patiënten is tevens de IgG-concentratie verhoogd • IgM kan verhoogd zijn • verhoogde IgG4 waarden kunnen duiden op PSC, maar ook op IgG4 geassocieerde cholangitis, wat een andere aandoening is • bij 70% van de patiënten is de serumconcentratie bilirubine niet afwijkend op het moment dat de diagnose wordt gesteld • atypische perinucleaire antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (pANCA) antinucleaire antilichamen (ANA), AMA en anti-gladdespier-antilichamen (geassocieerd met PSC, maar zijn niet specifiek voor de aandoening), anti-LKM-1 (bij kinderen en bij volwassenen met verdenking AIH)