Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 25 van 117 Versie 1.0 - de multifocale stricturen van de galwegen en de dilataties daartussen in beeld worden gebracht (kralensnoeraspect) De diagnose PSC wordt gesteld als er karakteristieke multifocale stricturen en dilatatie van de intrahepatische en/of extrahepatische galwegen gezien worden bij cholangiografie. MRCP wordt beschouwd als bijna even nauwkeurig als ERCP bij het stellen van de diagnose, maar deze vergelijkbare nauwkeurigheid geldt vooral voor de vroege stadia van PSC. Zie voor de scanprotocollen van de NVvR: https://www.radiologen.nl/kwaliteit-nvvr/scanprotocollen-abdominale-radiologie “Karakterisatie van leverlaesies’ middels MRI is een veel voorkomende aanvraag in de klinische praktijk. Dit protocol heeft als insteek een praktisch en optimaal MRI onderzoek te verrichten. • Histologisch onderzoek: Het leverbiopt heeft beperkte waarde voor het stellen van de diagnose of het bepalen van het stadium van de ziekte, omdat men vaak alleen niet-specifieke veranderingen van de microscopische galwegen ziet en er een grote kans op ‘sampling error’ is. Een biopt draagt bij aan de diagnose als er aanwijzingen zijn voor ‘small duct PSC’ of een PSC met tekenen van auto-immuunhepatitis (AIH) (Voorheen PSC-AIH overlapsyndroom genoemd). Men spreekt van ‘small duct’ PSC als de leverenzymwaarden wijzen op cholestase en het histologische beeld concentrische fibrosering rond de galwegen vertoont, passend bij PSC, maar dan zonder de typisch cholangiografische aanwijzingen voor PSC 11,20 . Differentiële diagnose Bij de differentiële diagnose is het van belang onderscheid te maken tussen de verschillende oorzaken van: - verhoogde leverenzymen - intrahepatische cholestase Oorzaken hyperbilirubinemie: Indirecte Hyperbilirubinemie • Hemolyse • Resorptie groot hematoom • Gestoorde hematopoëse • UGT1A1-Defekt ( UGT1A1 Uridindiphosphat-Glukuronyltransferase 1A1) (Morbus Gilbert- Meulengracht, Crigler-Najjar-Syndrom, Lucey-Driscoll-Syndrom) • Shunt-Hyperbilirubinemie (aangeboren overproductie van bilirubine in het ruggenmerg Directe hyperbilirubinemie • Intrahepatische Cholestase (zie tabel op de volgende bladzijde) • Extrahepatische Cholestase (bijvoorbeeld ruimte innemende processen met obstructie van de extrahepatische galgangen, galstenen, duodenumdivertikel) • Dubin-Johnson-Syndroom • Rotor-Syndroom