Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 3 van 117 Versie 1.0 Inhoud 1. VOORWOORD EN SAMENVATTING .............................................................................................................. 6 1.1. V OORWOORD .................................................................................................................................................. 6 1.2. S AMENVATTING ................................................................................................................................................ 7 1.3. D OEL EN DOELGROEP KWALITEITSSTANDAARD ......................................................................................................... 8 2. PRIMAIRE SCLEROSERENDE CHOLANGITIS (PSC)........................................................................................... 9 2.1 I NLEIDING ......................................................................................................................................................... 9 2.2 P REVALENTIE EN INCIDENTIE ............................................................................................................................... 10 2.3 K INDEREN MET PSC ......................................................................................................................................... 10 2.4 E TIOLOGIE EN ERFELIJKHEID ................................................................................................................................ 11 Etiologie........................................................................................................................................................ 11 Erfelijkheid.................................................................................................................................................... 12 Omgevingsfactoren ...................................................................................................................................... 12 2.5. B ELOOP ........................................................................................................................................................ 13 2.6 C OMORBIDITEIT ............................................................................................................................................... 13 2.7 S YMPTOMEN ................................................................................................................................................... 14 2.8 K ERNPUNTEN .................................................................................................................................................. 15 2.9. Z ORGPAD PSC ............................................................................................................................................... 16 3. MODULE DIAGNOSTIEK, BEHANDELING EN FOLLOW-UP BIJ PSC ................................................................ 17 3.1 D IAGNOSTIEK .................................................................................................................................................. 17 Uitgangsvraag 1: Hoe kan de awareness en de diagnostiek voor patiënten met PSC verbeterd worden en waaruit bestaat de diagnostiek?.................................................................................................................. 17 Deelvraag 1a: Welke maatregelen worden getroffen om te bereiken dat de diagnose PSC snel(ler) wordt gesteld, door internisten, MDL-artsen en andere zorgverleners? Wat zijn de “red flags” die kunnen leiden tot het vroeger signaleren van PSC?............................................................................................................. 17 Deelvraag 1b: Welke diagnostische onderzoeken kunnen worden ingezet? Hoe accuraat zijn laboratoriumonderzoek, histologisch onderzoek, beeldvormende technieken in het onderscheiden van de aandoening PSC en andere leveraandoeningen? ......................................................................................... 20 Deelvraag 1c: Welk protocol wordt gevolgd ten aanzien van indicatie voor MRCP of ERCP bij PSC- patiënten ? .................................................................................................................................................... 28 Deelvraag 1d: Wat zijn alarmsymptomen bij patiënten met PSC in het verloop van de aandoening? ........ 30 3.2 B EHANDELING ................................................................................................................................................. 32 Uitgangsvraag 2: Welke (evidence based en eminence based) behandelmogelijkheden zijn er en wanneer zijn deze van toepassing? ............................................................................................................................. 32 Deelvraag 2a: Welke protocollen/richtlijnen worden gevolgd/zijn geschikt om te volgen bij de behandeling van PSC? Zijn deze protocollen/richtlijnen geïmplementeerd? .................................................................... 32 Deelvraag 2b: Welke behandelingen zijn geschikt voor patiënten met PSC? Wat is een optimale behandeling voor patiënten met PSC? Welke medicamenten zijn geschikt voor behandeling van patiënten met PSC?....................................................................................................................................................... 34 Deelvraag 2c: Is er een landelijk gestandaardiseerd protocol voor het plaatsen van stents bij PSC- patiënten? .................................................................................................................................................... 43 Deelvraag 2d: Hoe is de begeleiding ten aanzien van vermoeidheid, verminderde kwaliteit van leven en van de psychosociale effecten van het hebben van PSC?............................................................................. 45 Deelvraag 2e: Welke maatregelen worden getroffen zodat er begeleiding/ondersteuning op het sociaal- maatschappelijk vlak is (zoals werk, verzekering, uitkering aanvragen)?.................................................... 48 3.3 F OLLOW - UP .................................................................................................................................................... 51