Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 30 van 117 Versie 1.0 Belangrijkste voordeel ERCP: mogelijkheid tot therapeutische interventie. Belangrijkste voordeel MRCP: non-invasief, minimaal risico op complicaties. Deelvraag 1d: Wat zijn alarmsymptomen bij patiënten met PSC in het verloop van de aandoening? Aanbevelingen Het is aanbevolen om aandacht te hebben voor de volgende alarmsymptomen: • Alarmsymptomen die wijzen op acuut verergerd leverfale n (patiënten hebben vaak al chronisch leverfalen) bij patiënten met PSC : - Een acute verslechtering van de functie van de lever kan optreden: acuut (op al aanwezig chronisch) leverfalen. - Bij tekenen van acute verslechtering van de lever (acuut verergerd leverfalen) wordt onderzoek verricht naar de oorzakelijke factor, en deze oorzaak wordt indien mogelijk behandeld. Preventieve maatregelen worden gestart. - Overleg met een transplantatiecentrum over een patiënt met acute verslechtering van de functie van de lever dient kort na opname plaats te vinden om vroegtijdig de mogelijkheden tot verwijzing te bespreken, mede afhankelijk van lokale expertise en mogelijkheden tot opvang (ICU). • Alarmsymptomen die wijzen op stenose van de galwegen bij patiënten met PSC: - Bij herhaaldelijk ernstige pijnaanvallen in de bovenbuik, gepaard gaand met icterus, bewegingsdrang, koude rillingen al of niet met koorts, moet gedacht worden aan een stenose van de galwegen. • Alarmsymptomen die wijzen op afstoting na levertransplantatie bij patiënten met PSC : - Na levertransplantatie moeten de zorgverleners alert zijn op tekenen van afstoting. De arts moet bij deze klachten direct contact opnemen met het transplantatiecentrum. • Verwijsindicaties voor volwassenen met PSC naar een levertransplantatie zijn: - in een ver gevorderd stadium van PSC - levensbedreigende portale hypertensie - als de kwaliteit van leven erg laag is door invaliderende vermoeidheid, onbehandelbare jeuk - als de levensverwachting of de verwachte kwaliteit van leven na 1 jaar zonder levertransplantatie slechter is dan met levertransplantatie - met bewezen dysplasie van de cholangiocyten (galwegepitheel) - bij steeds terugkerende bacteriële cholangitis - met chronisch of acuut verergerd leverfalen - bij ernstige cirrose • Verwijsindicaties voor kinderen met PSC naar een levertransplantatiecentrum zijn: - levensbedreigende portale hypertensie - chronisch leverfalen, die acuut verergert - onbehandelbare jeuk - progressieve invaliderende vermoeidheid - ernstige cirrose