Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 31 van 117 Versie 1.0 - recidiverende cholangitis - gestoorde eiwitsynthese - gestoorde detoxificatie - slechte groei (of pubertas tarda) - kinderen moeten uiterlijk rond het 15e levensjaar voor een evaluatie naar een levertransplantatiecentrum verwezen worden om genoeg tijd te hebben voor een screening, als patiënten voor hun 16e verjaardag op de eurotransplantwachtlijst worden geplaatst komen ze in aanmerking voor (extra) kinderpunten Toelichting en onderbouwing Acuut verergerd leverfalen Bij tekenen van acute verslechtering van de lever (acuut verergerd leverfalen bij patiënt met al bestaande cirrose) wordt onderzoek verricht naar de oorzakelijke factor, en deze oorzaak wordt indien mogelijk behandeld. Preventieve maatregelen worden gestart. Door de leverschade kan bij verder gevorderde PSC sprake zijn van episoden met hepatische encefalopathie, als uiting van acuut verergerd leverfalen. Dit gaat gepaard met bewegingsproblemen, zoals tremoren en asterixis (onvermogen om een vaste positie te houden, bijvoorbeeld van handen of armen), verwardheid en verlies van bewustzijn. Het kan lastig zijn om in beginstadia de diagnose te stellen, doordat de symptomen kunnen fluctueren en aspecifiek kunnen zijn. Stenose van de galwegen Bij herhaaldelijke ernstige pijnaanvallen in de bovenbuik, gepaard gaand met icterus, bewegingsdrang, koude rillingen al of niet met koorts, moet gedacht worden aan een stenose van de galwegen 11,20 . Afstoting na levertransplantatie Een afstoting na levertransplantatie kan aanvankelijk symptoomloos verlopen. Daarom is periodieke controle van de leverbiochemie en tacrolimusdalspiegel noodzakelijk voor vroege herkenning van een rejectie.