Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 35 van 117 Versie 1.0 • Naast medicatie kunnen een dieet en lifestyle adviezen helpen om klachten te verminderen en de kwaliteit van leven zo goed mogelijk te houden. Zi e toelichting en onderbouwing. • Bij het ontstaan van dominante galwegstricturen ((plotseling) optreden of verergeren van klachten met pruritus, icterus, vermoeidheid, koorts met koude rillingen en pijn in de rechterbovenbuik waarbij de klachten niet binnen enkele dagen verdwijnen) met significante cholestase kan dilatatie van de galwegen worden verricht. Een benadering van de stenose door middel van endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie (ERCP) als acute interventie kan de drainage verbeteren. Soms wordt van te voren een MRCP verricht om te zien waar en hoe te endoscopiëren. De MRCP kan bijvoorbeeld aangeven of de aandoening bilateraal aanwezig is, en waar de stricturen zich bevinden. • Wanneer bij een dominante galwegstrictuur met significante cholestase dilateren en biliaire drainage niet succesvol zijn, kan een stent geplaatst worden. Bij het plaatsen van een stent is antibiotica profylaxe aanbevolen 11,30,36,14,35,80,7,40,81,60 . • Preventieve maatregelen ter voorkoming van infecties zijn aanbevolen. - patiënten met PSC krijgen preventief vaccinatie tegen hepatitis A en hepatitis B aangeboden. Deze vaccinatie kan door de huisarts gegeven worden. - Patiënten met PSC krijgen voorlichting over voorzorgsmaatregelen, zoals het zorgvuldig/terughoudend zijn in wisselende intieme contacten (seksueel contact). Dit om extra secuur te zijn in het voorkomen van eventuele besmetting met hepatitis b of c of BRMO’s (bijzonder resistente micro-organismen) en bepaalde SOA’s. - Zorgverleners zijn verder alert op het vroeg signaleren van infecties en het deskundig behandelen ervan. Zeker bij patiënten met immunosuppressieve therapie is preventie en vroegsignaleren van infecties van belang. • Het is belangrijk om het zelfmanagement van de patiënt te versterken. De stichting PSC Patients Europe en de NLV spelen een belangrijke rol bij de empowerment van patiënten. Een patiënt kan zelf vragen aan de behandelend arts of deze de zeldzame aandoening PSC kent en of de arts zichzelf voldoende toegerust vindt om de patiënt te behandelen. Verder is het principe van “samen beslissen” van belang. • De maag-darm-leverarts/internist met aandachtsgebied leverziekten en expertise op het gebied van PSC is de aangewezen persoon voor de behandeling en begeleiding van de PSC-patiënt. Het is aanbevolen dat een PSC-patiënt behandeld wordt door een door VWS erkend expertisecentrum voor PSC of bij een ander behandelcentrum met expertise, waarbij dit behandelcentrum bij voorkeur nauw samenwerkt met het expertisecentrum. Het door VWS erkende expertisecentrum voor PSC is het Amsterdam UMC locati e AMC- Center for immune- mediated and genetic cholestasis syndromes. • PSC lijkt sterk gerelateerd aan andere inflammatoire darmziekten en lijkt een auto-immuun karakter te hebben. Immunosuppressiva en anti-inflammatoire middelen worden echter niet