Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 36 van 117 Versie 1.0 aanbevolen voor de behandeling van PSC. Deze middelen hebben geen aangetoond effect op het beloop of de klachten bij de klassieke PSC 11,20,24 . Indien er comorbiditeit is, kan het zijn dat immunosuppressiva en anti-inflammatoire middelen daarvoor worden voorgeschreven. • Ten aanzien van reumatologen: Gewrichtsklachten die geassocieerd zijn met PSC kunnen behandeld worden met sulfasalazine; de behandeling moet minimaal 8 tot 12 weken worden doorgezet totdat de medicatie werkt. • Ten aanzien van anesthesiologen: PSC-patiënten hebben meer sedativa nodig bij sedatie dan gezonde personen. • Endoscopische procedures moeten worden uitgevoerd in centra met expertise die geavanceerde endoscopische technieken en ondersteunende chirurgische en radiologische faciliteiten in huis hebben. • Levertransplantatie is aanbevolen/wordt overwogen bij PSC-patiënten: - in een ver gevorderd stadium van PSC - als de levensverwachting of de verwachte kwaliteit van leven na 1 jaar zonder levertransplantatie slechter is dan met levertransplantatie - met bewezen dysplasie van de cholangiocyten (galwegepitheel) - bij steeds terugkerende bacteriële cholangitis - ernstige progressieve invaliderende vermoeidheid en niet behandelbare jeuk - met chronisch of acuut verergerd leverfalen - bij ernstige cirrose Kinderen met PSC • Kinderen met PSC of PSC met tekenen van AIH staan onder begeleiding van een kinder-MDL- arts/hepatoloog. Zij worden minimaal 1 keer per jaar door de hepatoloog of kinder-mdl-arts gezien. • Over het gebruik van UDCA bij kinderen zijn onvoldoende gegevens beschikbaar om uitspraken te doen over dosering en gebruik. Medisch specialisten schrijven UDCA ook bij kinderen voor. Bij kinderen mag de dosering UDCA van 20 mg/kg/dag niet worden overschreden. • Kinderen met chronische cholestase hebben een verhoogde kans op hepatische osteodystrofie. Er kan een suppletie met vitamine A, D, E en K in combinatie met calcium ingesteld worden, op geleide van regelmatige bloedanalyses. • Bij kinderen die PSC met tekenen van AIH worden corticosteroïden (in afbouw) en immuunmodulatoren aanbevolen en anti- inflammatoire middelen worden overwogen. • Bij ernstige leverschade biedt levertransplantatie de enige oplossing.