Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 37 van 117 Versie 1.0 • Bij meisjes met PSC kan soms de menstruatie uitblijven; als er menstruatiestoornissen zijn, is het aanbevolen te verwijzen naar de gynaecoloog. • Verwijsindicaties voor kinderen met PSC naar een levertransplantatiecentrum zijn: o levensbedreigende portale hypertensie o chronisch leverfalen, die acuut verergert o onbehandelbare jeuk o progressieve invaliderende vermoeidheid o ernstige cirrose o recidiverende cholangitis o gestoorde eiwitsynthese o gestoorde detoxificatie o slechte groei (of pubertas tarda) o kinderen moeten uiterlijk rond het 15e levensjaar voor een evaluatie naar een levertransplantatiecentrum verwezen worden om genoeg tijd te hebben voor een screening, als patiënten voor hun 16e verjaardag op de eurotransplantwachtlijst worden geplaatst komen ze in aanmerking voor (extra) kinderpunten Toelichting/onderbouwing Er is geen curatieve behandeling voor PSC. De behandeling is gericht op: • het verminderen van de klachten • het verbeteren van de kwaliteit van leven • het zo goed mogelijk om gaan met de beperkingen die als gevolg van PSC zijn ontstaan Iedere klacht of symptoom vergt een individuele aanpak en samenwerking met verschillende medische specialisten uit verschillende disciplines is van belang. Zorgcoördinatie De maag-darm-leverarts/internist met aandachtsgebied leverziekten en met expertise op het gebied van PSC is de aangewezen persoon voor de behandeling en begeleiding van de PSC-patiënt. Het ‘Amsterdam UMC locatie AMC-Centre for cholestatic liver diseases’ is door het ministerie van VWS aangewezen als expertisecentrum voor PSC. In de toekomst zullen er meer expertisecentra zijn. Hier worden kennis en deskundigheid gebundeld, worden behandeling en onderzoek gecoördineerd en protocollen en standaarden opgesteld. Dat wil niet zeggen dat de behandeling van PSC alleen daar zal plaatsvinden. Een PSC-patiënt kan bij een ander behandelcentrum met expertise terecht voor de behandeling, waarbij dit behandelcentrum bij voorkeur nauw samenwerkt met het expertisecentrum. Zi e module ‘organisatie van zorg’. Medicamenteuze behandeling bij PSC • Ursodeoxycholzuur (UDCA) Uit beschikbare data 63,13,79 blijkt dat ursodeoxycholic acid (UDCA) (15-20 mg/kg/dag) de serum leverwaardes bij PSC verbetert, maar niet de symptomen en de histologische bevindingen. UDCA heeft geen bewezen voordeel ten aanzien van de overlevingstijd. Bij een dosering van 15-20 mg/kg/d verbeteren wel de leverwaarden en het histopathologisch beeld en verminderen meestal ook de klachten, doch niet altijd. Hogere doseringen van 30 mg/kg/d worden momenteel afgeraden, omdat er geen voordeel en mogelijk zelfs een averechts effect te