Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 38 van 117 Versie 1.0 verwachten valt. Een placebogecontroleerde studie heeft aangetoond dat PSC-patiënten die hoge dosering UDCA (30 mg/kg/dag) kregen na 5 jaar een klinisch ongunstiger eindpunt hadden bereikt dan de controlegroep 11,20,24 . Een belangrijke bijwerking bij het gebruik van UDCA is diarree. UDCA (ursodeoxycholzuur): o is een fysiologische, niet giftig, tertiair galzuur o vermindert de concentratie van voor de lever toxische primaire en secundaire galzuren, die zich ophopen bij cholestase o beïnvloedt de samenstelling van de geproduceerde gal o stimuleert het de waterstofcarbonaatsecretie o verhoogt de galproductie o heeft een immunomodulerend effect op de levercelmembranen Er zijn aanwijzingen dat UDCA bij kinderen met hepatobiliaire aandoeningen ten gevolge van cystische fibrose, in een vroeg stadium de proliferatie van galwegen kan verminderen, de progressie van histologische schade kan stoppen en zelfs hepatobiliaire veranderingen kan omkeren. • Immunosuppressiva en anti-inflammatoire middelen Ondanks het feit dat PSC sterk gerelateerd is aan andere inflammatoire darmziekten en een auto-immuun karakter heeft, lijken behandelingen met immunosuppressiva en andere anti- inflammatoire middelen alleen een positief effect te hebben bij het PSC-AIH overlapsyndroom. Deze middelen hebben geen aangetoond effect op het beloop of de klachten bij de klassieke PSC 11,20,24 . • Anti pruritus-medicatie Medicatie bij jeuk door cholestase (zie oo k stroomdiagram) : - Cholestyramine - Rifampicine - Naltrexon - Sertraline - Vancomycine (beperkte evidence); wordt in Nederland niet voorgeschreven, omdat dit een antibioticum is dat zeer restrictief en selectief wordt ingezet tegen multiresistente bacteriën - Naloxon: opium-antagonist; zou ook gunstig effect hebben bij cholestase en jeuk door onbekende oorzaak, de lange termijn effectiviteit van naloxon is nog onvoldoende aangetoond. • Pijnstillers PSC patiënten ervaren vaak “pijn in de rechterbovenbuik”, hiervoor kan eventueel een pijnstiller (paracetamol) worden voorgeschreven. • Calcium tabletten (eventueel met Vitamine D) Omdat PSC vaak gepaard gaat met osteoporose kunnen Calcium tabletten (eventueel met vitamine D) worden voorgeschreven.