Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 41 van 117 Versie 1.0 Niet-medicamenteuze behandelingen bij PSC Endoscopische behandeling van een stenose 20 Wanneer klachten met pruritus, icterus, vermoeidheid, koorts met koude rillingen en pijn in de rechterbovenbuik plotseling optreden of verergeren en niet binnen enkele dagen verdwijnen, duidt dit op een zogenaamde ‘dominante stenose’. De stenose kan behandeld worden door middel van endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie (ERCP). Hierbij worden galgangen vrij gemaakt met een ballon of het plaatsen van een stent. Dit geeft verlichting van de klachten en verbetering van de leverwaarden. Levertransplantatie Levertransplantatie is aanbevolen/wordt overwogen bij PSC-patiënten: • in een ver gevorderd stadium van PSC • als de levensverwachting of de verwachte kwaliteit van leven na 1 jaar zonder levertransplantatie slechter is dan met levertransplantatie • met bewezen dysplasie van de cholangiocyten (galwegepitheel) • bij steeds terugkerende bacteriële cholangitis • met chronisch of acuut verergerd leverfalen • bij ernstige cirrose 70,72 Patiënten moeten op tijd worden verwezen naar een transplantatiecentrum. Bij galwegcomplicaties zoals cholangitiden of bij (verdenking op) een cholangiocarcinoom, galblaascarcinoom of hepatocellulair carcinoom (HCC) moet ruggespraak gehouden worden met het transplantatiecentrum. Aan de hand van d e MELD (Model of End-stage Liver Disease)-score wordt de plaats op de wachtlijst voor transplantatie bepaald. Ernstige invaliderende vermoeidheid of jeuk, hepatische encefalopathie, refractaire ascites of andere complicaties en chronisch leverfalen kunnen aanleiding zijn om eerder naar een transplantatie te streven. Daarnaast kunnen recidiverende episodes van cholangitis bij PSC aanleiding zijn voor een hogere positie op de wachtlijst. De MELD-score alleen is dan niet toereikend. Na een levertransplantatie - Patiënten voelen zich vaak 1 à 2 weken na de operatie al stukken beter, als gevolg van een herstellende leverfunctie. Wel kan het verdere herstel zeer wisselend verlopen en enkele weken tot enkele maanden duren. Het duurt vaak een jaar voor de meeste patiënten weer helemaal zijn opgeknapt. - De patiënt blijft het eerste jaar na transplantatie onder controle bij het transplantatiecentrum en daarna zowel bij de MDL-arts van het transplantatiecentrum en de MDL-arts regionaal of in het expertisecentrum. Kinderen die een levertransplantatie hebben ondergaan blijven tot hun 18e levensjaar onder controle bij het kinderlevertransplantatiecentrum (dit is het UMCG). - 80% van de getransplanteerden leeft 10 jaar na de transplantatie nog. In 20-25 % van de getransplanteerde levers keert PSC terug. - Symptomen van PSC zijn soms lastig te onderscheiden van die van trombose in de arteria hepatica, chronische afstoting en infectie.