Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 52 van 117 Versie 1.0 - Tot nu toe wordt in de richtlijnen gesuggereerd om PSC patiënten ouder dan 18 jaar te screenen op CCA, maar in verband met het voorkomen van CCA bij kinderen vanaf 15 jaar die interventies in de voorgeschiedenis hebben voor galwegstricturen, is het aanbevolen ook deze groep kinderen te screenen. Zi e PSC bij kinderen. - Histologisch onderzoek op indicatie om het stadium van de ziekte PSC vast te stellen. - Fibroscan op indicatie. Hiermee kan de hoeveelheid fibrose (littekenweefsel) gemonitord worden. - Coloscopie met biopten bij patiënten die geen vastgestelde IBD hebben (eenmaal per 5 jaar of op indicatie eerder). Bij patiënten met een vastgestelde IBD vindt jaarlijks of eenmaal per 1-2 jaar (individueel bepaald) een coloscopie plaats 11,22 . Dit geldt ook voor kinderen, met name voor kinderen vanaf 15 jaar die al meerder jaren actieve IBD hebben. Ook al is CCA bij hen zeldzaam, het wordt bij kinderen vanaf 15 jaar sporadisch gezien. 108 - ERCP met brush cytologie en endobiliaire biopten bij verdenking op een cholangiocarcinoom (CCA). Een verdenking op CCA is er bij elke patiënt met toenemende cholestase, gewichtsverlies, verhoogd serum CA19-9 en/of nieuwe progressieve belangrijke stricturen 11 . Er zijn tot op heden geen andere beeldvormende technieken of biochemische markers die voor vroegdiagnostiek van CCA in aanmerking komen. - Jaarlijks echografisch onderzoek van de galblaas en galgangen om afwijkingen aan de galblaas op te sporen. - Dual X-ray-absorptiometrie (DEXA) een keer per twee jaar in verband met een verhoogd risico op osteoporose. Afhankelijk van leeftijd, het stadium van PSC en de botmassa kan individueel bepaald de frequentie lager zijn. - Aandacht voor het emotionele aspect bij PSC actief aanbieden van begeleiding/ondersteuning/behandeling bij eventuele psychosociale, psychiatrische en seksuele problemen. - Aandacht voor begeleiding/ondersteuning op het sociaal-maatschappelijk vlak (zoals werk, school, verzekering, uitkering aanvragen). - Voldoende aandacht voor ondersteuning bij voeding en zo nodig verwijzing naar een diëtiste. - Aandacht voor deficiëntie vetoplosbare vitamines (ADEK). Bij PSC is sprake van een secundaire deficiëntie, namelijk als gevolg van tekort aan gal in de darm kunnen problemen ontstaan met de ververtering. Hierdoor kan vetdiarree ontstaan en een tekort van de vetoplosbare vitaminen. Bij een tekort aan vitamines kunnen 2 fases worden aangegeven: 1. Latente deficiëntie: de voorraden in het lichaam nemen af; na verloop van tijd zijn ook biochemische en metabole veranderingen in lichaamsvloeistoffen en weefsels aantoonbaar (bijv. een te lage concentratie in het bloed of een te lage enzymactiviteit). 2. Manifeste deficiëntie: het ontstaan van klinisch waarneembare morfologische en functionele veranderingen. • Het is aanbevolen om vrouwen met PSC in de zwangerschap goed te monitoren met regelmatig bloedonderzoek en klinische evaluaties. In het eerste trimester wordt een MRI afgeraden.