Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 55 van 117 Versie 1.0 Een PSC-patiënt krijgt regelmatig onderzoek naar de leverwaarden om de progressie van de leveraantasting te monitoren. Aanbevolen wordt: - bij icterus: laboratoriumonderzoek naar bilirubine - bij tekenen van toxiciteit (zoals spierpijn, griepachtige verschijnselen, lichte koorts, pijn in de rechterzijde van de borst, vermoeidheid , hoofdpijn of oedeem), tevens laboratoriumonderzoek naar andere leverwaarden zoals alkalische fosfatase (AF) en γ - glutamyltransferase (γ -GT)) 11,20,24 • Coloscopie Omdat PSC-patiënten een verhoogde kans op inflammatoire darmziekten en colorectale of hepatobiliaire maligniteiten hebben, is het protocol: - om actief op zoek te gaan naar inflammatoire darmziekten - en indien hier aanwijzingen (diarree, buikpijn, bloed/pus/slijm bij ontlasting, pijnlijke defecatie, afvallen, koorts en een verminderde algehele gezondheid) voor zijn, jaarlijks of iedere twee jaar een volledige colonoscopie te doen 22 ; bij patiënten met al bekende IBD wordt sowieso om de 1 tot 2 jaar een colonoscopie verricht - indien geen IBD gevonden wordt, na 5 jaar een controle scopie verrichten • Onderzoek om tijdig hepatobiliaire maligniteiten te signaleren PSC predisponeert voor hepatobiliaire maligniteiten, zoals cholangiocarcinoom (CCA), galblaascarcinoom en hepatocellulair carcinoom, en voor colorectaalcarcinoom bij patiënten die tevens IBD hebben. Diagnosticeren van CCA: Belangrijke risicofactoren bij het ontstaan van een galgangcarcinoom zijn een verhoogd bilirubine, spataderbloedingen, darmresectie, een chronische colitis ulcerosa met een darmcarcinoom of onrustige cellen. Ook de duur van de colitis en een specifieke erfelijke aanleg spelen een rol. - Er bestaat geen waterdichte methode om een dergelijk carcinoom in een vroeg stadium te ontdekken. De klinische kenmerken en cholangiografische bevindingen bij CCA zijn nonspecifiek en moeilijk te differentiëren van benigne galwegstsricturen. - Niet-invasieve diagnostische mogelijkheden zoals MRCP, echografie en MRI en/of bepalen van tumor markers zoals carbohydrate antigen 19-9 (CA19-9) zijn niet geschikt gebleken voor het (vroeg-)diagnosticeren van CCA bij patiënten met PSC. - Toch wordt wel aangeraden om met enige regelmaat het Ca 19.9 te bepalen. Als deze factor stijgt in combinatie met stijging van het bilirubine moet ernstig gekeken worden of er aanwijzingen zijn voor een carcinoom. - Brush cytologie en het nemen van biopten van verdachte plekken tijdens een ERCP kunnen wel bijdragen aan het stellen van een nauwkeuriger diagnose van CCA 47,25,18 . Naast de nadelen en bijwerkingen van de ERCP, is door bij PSC aanwezige chronische inflammatie de diagnostische sensiviteit van brushes/uitstrijkjes/cytologie echter laag, namelijk 45% 62,15,24,25,75,84 . - Bij PSC -patiënten met een meer gevorderde ziekte, is elk jaar twee jaar een controle colonoscopie en een echo van de galblaas aanbevolen om afwijkingen daarin tijdig te kunnen vaststellen.