Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 56 van 117 Versie 1.0 Het zo vroeg mogelijk diagnosticeren van CCA is belangrijk omdat chirurgische resectie of levertransplantatie in een vroeg stadium de enige mogelijkheid op genezing is. CCA blijft een van de hoofdoorzaken van levergerelateerde mortaliteit bij PSC-patiënten. Vόόrkomen van hepatobil iaire maligniteiten: - PSC-patiënten hebben een verhoogd risico op de ontwikkeling van een galgangcarcinoom. Elke 10 jaar dat iemand PSC heeft, heeft hij ongeveer 7% tot 9% kans op een galgangcarcinoom. - In een grote Zweedse cohort studie met 604 PSC patiënten werden tijdens een follow-up van 5,7 jaar bij 13,3% hepatobiliaire maligniteiten gevonden, een 161 keer zo groot risico als dat van de normale populatie 9 . • Echografie galblaas en galgangen Jaarlijks wordt een echo van de galblaas en galgangen gemaakt. De echo kan normaal zijn, maar verdikkingen van de galgangwand en plaatselijke galgangdilataties kunnen worden gezien door ervaren experts 54,77 . Dit onderzoek wordt ook met name verricht voor de detectie van galblaaspoliepen. • DEXA Omdat patiënten met cholestatische leveraandoeningen en inflammatoire darmziekten een verhoogd risico hebben op osteoporose is het protocol om eens in de twee jaar een ‘dual X- ray’-absorptiometrie (DEXA) te verrichten. Deze frequentie kan individueel afwijken (afhankelijk van leeftijd, botmassa, ernst en stadium ziekte) 11 . • Diagnostiek bij zwangere PSC-patiënten Vrouwen die PSC hebben en zwanger zijn, worden goed gemonitord met regelmatig bloedonderzoek en klinische evaluaties. In het eerste trimester wordt een MRI afgeraden, en ook met een ERCP zijn specialisten terughoudend. • Bepalen eventuele noodzaak voor levertransplantatie Bij verder gevorderde PSC komt de PSC-patiënt eventueel in aanmerking voor een levertransplantatie. - Aan de hand van de MELD (Model of End-stage Liver Disease)-score wordt de plaats op de wachtlijst voor transplantatie bepaald. - Ernstige invaliderende vermoeidheid of jeuk, hepatische encefalopathie, refractaire ascites of andere complicaties en chronisch leverfalen kunnen aanleiding zijn om eerder naar een transplantatie te streven. - Daarnaast kunnen recidiverende cholangitiden bij PSC aanleiding zijn voor een hogere positie op de wachtlijst. De MELD-score alleen is dan niet toereikend. Zie voor d e MELD-score: https://www.mdcalc.com/meld-score-model-end-stage-liver-disease-12-older#next-steps