Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 6 van 117 Versie 1.0 1. VOORWOORD EN SAMENVATTING 1.1. Voorwoord Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC) is een zeldzame aandoening. Er is grote behoefte aan meer bekendheid en kennis bij alle zorgverleners betrokken bij de zorg voor patiënten met PSC teneinde: • diagnostische vertraging te verminderen, • de diagnostiek en behandeling te verbeteren, • complicaties en co morbiditeit op de korte en lange termijn zoveel mogelijk te voorkomen • en de kwaliteit van leven voor patiënten te verbeteren. Wanneer na diagnostiek vermoed wordt dat er mogelijk sprake zou kunnen zijn van PSC (maar er is geen zekerheid) kan bij het vaststellen van een definitieve diagnose het volgende voor de patiënt van belang zijn: • Er is voor PSC geen bewezen genezende medicamenteuze behandeling. • De diagnose PSC kan nadelige consequenties voor de patiënt kan hebben, bijvoorbeeld ten aanzien van verzekeringen en hypotheken. • Een patiënt zonder diagnose kan onzeker zijn en kan zich ten aanzien van zijn/haar klachten niet serieus genomen voelen. • Bij ernstige invaliderende vermoeidheidsklachten als symptoom met arbeidsongeschiktheid tot gevolg, kan de patiënt gebaat zijn met een diagnose. • Er kan sprake zijn van een erfelijke component, alhoewel tot nu toe geen bewezen erfelijke component is vastgesteld. Een diagnose kan dus ook van belang zijn ten aanzien van een kinderwens en voor verwanten. • Bij een gestelde diagnose biedt dit handvatten om de patiënt goed te monitoren (bijvoorbeeld ten aanzien van maligniteiten). De zorg voor patiënten met PSC is complex waarbij zorg op maat door zorgverleners met expertise belangrijk is. De hoofdbehandelaar is een (kinder)MDL-arts/internist met expertise op het gebied van leveraandoeningen. Complexe PSC-patiënten worden (mede) gezien in een door VWS aangewezen expertisecentrum. Afhankelijk van de klachten en het stadium van de aandoening zijn verschillende disciplines/zorgverleners betrokken. In een laat stadium van de ziekte zullen meer zorgverleners betrokken zijn. Wanneer meerdere zorgverleners zijn betrokken is multidisciplinair overleg tussen de verschillende disciplines belangrijk. De stichting PSC Patients Europe is van mening dat iedere patiënt in Nederland met PSC moet kunnen rekenen op zorg van hoge kwaliteit. Hierbij spelen kwaliteitsstandaarden een belangrijke rol. Derhalve heeft PSC Patients Europe het initiatief genomen om een kwaliteitsstandaard te ontwikkelen voor PSC in samenwerking met de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP).