Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

Kwaliteitsstandaard PSC Pagina 9 van 117 Versie 1.0 2. PRIMAIRE SCLEROSERENDE CHOLANGITIS (PSC) 2.1 Inleiding Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een zeldzame, chronische, progressieve cholestatische leverziekte die gekenmerkt wordt door ontsteking van de intra- en/of extra hepatische galwegen, vaak leidend tot (multipele) galwegstenosen 53 . Illustratie met stricturen en verwijding in de galwegen 107 PSC is een langzaam progressieve aandoening die kan leiden tot levercirrose, leverfalen en noodzaak tot levertransplantatie. Door het hebben van de aandoening PSC kunnen patiënten ook psychosociale problemen ontwikkelen. De criteria voor het stellen van de diagnose PSC zijn: • leverenzymwaarden wijzend op cholestase (concentraties ɣ -glutamyltransferase en alkalische fosfatase verhoogd), • cholangiografische afwijkingen passend bij PSC, • uitsluiten van overige oorzaken. PSC komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (2:1) en kan op elke leeftijd voorkomen, met een piekincidentie rond de 40 jaar. Ook kinderen kunnen PSC ontwikkelen. De ziekte heeft vaak een grillig en niet goed te voorspellen beloop en kan gepaard gaan met een verminderde kwaliteit van leven en levensverwachting. Veel voorkomende symptomen zijn vermoeidheid, geelzucht en jeuk. Ongeveer 40-50% van de patiënten is asymptomatisch op het moment van diagnose. Co morbiditeit met andere immuun gemedieerde aandoeningen komt veel voor bij PSC-patiënten. De etiologie van PSC is niet bekend, maar er zijn aanwijzingen dat er genetische factoren bij zijn betrokken 41 . Het beloop van de ziekte is zeer variabel en er is geen effectieve medicamenteuze behandeling beschikbaar waarbij een levensverlengend effect bewezen is. Toch is er ook een gebrek aan studies die qua duur van de studie, aantal gevolgde patiënten en adequate dosering van de medicatie tijdens de studie een dergelijk effect zouden kunnen aantonen.