Table of Contents 1 117

Kwaliteitsstandaard Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)

1. VOORWOORD EN SAMENVATTING 6
1.1. Voorwoord 6
Leeswijzer 7
1.2. Samenvatting 7
1.3. Doel en doelgroep kwaliteitsstandaard 8
2. PRIMAIRE SCLEROSERENDE CHOLANGITIS (PSC) 9
2.1 Inleiding 9
2.2 Prevalentie en incidentie 10
2.3 Kinderen met PSC 10
2.4 Etiologie en erfelijkheid 11
Etiologie 11
Erfelijkheid 12
Omgevingsfactoren 12
2.5. Beloop 13
2.6 Comorbiditeit 13
Inflammatoire darmziekten: 13
Risico op colorectale, galweg- en levermaligniteiten: 13
PSC met tekenen van AIH 13
Auto-immuun ziekten 14
2.7 Symptomen 14
2.8 Kernpunten 15
2.9. Zorgpad PSC 16
3. MODULE DIAGNOSTIEK, BEHANDELING EN FOLLOW-UP BIJ PSC 17
3.1 Diagnostiek 17
Uitgangsvraag 1: Hoe kan de awareness en de diagnostiek voor patiënten met PSC verbeterd worden en waaruit bestaat de diagnostiek? 17
Deelvraag 1a: Welke maatregelen worden getroffen om te bereiken dat de diagnose PSC snel(ler) wordt gesteld, door internisten, MDL-artsen en andere zorgverleners? Wat zijn de “red flags” die kunnen leiden tot het vroeger signaleren van PSC? 17
Aanbevelingen 17
Toelichting/onderbouwing 18
Deelvraag 1b: Welke diagnostische onderzoeken kunnen worden ingezet? Hoe accuraat zijn laboratoriumonderzoek, histologisch onderzoek, beeldvormende technieken in het onderscheiden van de aandoening PSC en andere leveraandoeningen? 20
Aanbevelingen in stroomdiagram11 20
Schema diagnostiek bij cholestase bij volwassenen [gebaseerd op aanbevelingen [EASL]11: 20
Aanbevelingen 21
Toelichting en onderbouwing 22
Anamnese/klinische bevindingen 22
Laboratoriumonderzoek 23
Beeldvormend onderzoek 24
Differentiële diagnose 25
Deelvraag 1c: Welk protocol wordt gevolgd ten aanzien van indicatie voor MRCP of ERCP bij PSC- patiënten? 28
Aanbevelingen 28
Protocol bij MRCP versus ERCP 28
Toelichting en onderbouwing 29
Therapeutische ERCP 29
Diagnostische ERCP/MRCP 29
Deelvraag 1d: Wat zijn alarmsymptomen bij patiënten met PSC in het verloop van de aandoening? 30
Aanbevelingen 30
Toelichting en onderbouwing 31
Acuut verergerd leverfalen 31
Stenose van de galwegen 31
Afstoting na levertransplantatie 31
3.2 Behandeling 32
Uitgangsvraag 2: Welke (evidence based en eminence based) behandelmogelijkheden zijn er en wanneer zijn deze van toepassing? 32
Deelvraag 2a: Welke protocollen/richtlijnen worden gevolgd/zijn geschikt om te volgen bij de behandeling van PSC? Zijn deze protocollen/richtlijnen geïmplementeerd? 32
Aanbevelingen 32
Toelichting 33
Welke aanbevelingen worden gedaan in de EASL richtlijn en in hoeverre zijn ze toepasbaar in de Nederlandse situatie? 33
Deelvraag 2b: Welke behandelingen zijn geschikt voor patiënten met PSC? Wat is een optimale behandeling voor patiënten met PSC? Welke medicamenten zijn geschikt voor behandeling van patiënten met PSC? 34
Aanbevelingen 34
Kinderen met PSC 36
Toelichting/onderbouwing 37
Zorgcoördinatie 37
Medicamenteuze behandeling bij PSC 37
Nieuwe ontwikkelingen in medicatie bij PSC 39
Stroomdiagram (medicamenteuze) behandeling van jeuk bij cholestase11 40
Niet-medicamenteuze behandelingen bij PSC 41
Endoscopische behandeling van een stenose 20 41
Levertransplantatie 41
Adviezen ten aanzien van lifestyle bij PSC 42
Deelvraag 2c: Is er een landelijk gestandaardiseerd protocol voor het plaatsen van stents bij PSC-patiënten? 43
Aanbevelingen 43
Toelichting en onderbouwing 43
Stentplaatsing 45
Deelvraag 2d: Hoe is de begeleiding ten aanzien van vermoeidheid, verminderde kwaliteit van leven en van de psychosociale effecten van het hebben van PSC? 45
Aanbevelingen 45
Toelichting en onderbouwing 46
Psychosociale aandachtspunten 46
Onbegrip 46
Pijn en vermoeidheid 46
Depressie en angst 47
Gezinssituatie 47
Dag-en-nachtritme 47
Cursussen 47
Lotgenotencontact 47
Voorzieningen en aanpassingen 48
Deelvraag 2e: Welke maatregelen worden getroffen zodat er begeleiding/ondersteuning op het sociaal-maatschappelijk vlak is (zoals werk, verzekering, uitkering aanvragen)? 48
Aanbevelingen 48
Toelichting en onderbouwing 49
Maatschappelijke participatie verwijst naar: 49
Schoolverzuim 49
School verantwoordelijk voor onderwijs aan zieke leerling 49
Onderwijsondersteuning zieke leerlingen (OZL) 50
Arbeidsparticipatie 50
UWV en WIA 50
3.3 Follow-up 51
Uitgangsvraag 3: Wat zijn aandachtspunten bij de follow-up bij PSC? 51
Deelvraag 3a: Wat zijn aandachtspunten bij de follow-up bij PSC? 51
Aanbevelingen 51
Toelichting/onderbouwing 53
Onderzoeken tijdens follow-up 54
Deelvraag 3b: Is er een landelijk gestandaardiseerd protocol voor het monitoren van de botstatus bij PSC-patiënten? 57
Aanbeveling 57
Toelichting en onderbouwing 57
Deelvraag 3c: Wat zegt de waarde van de leverenzymen over het stadium van de ziekte of de conditie van de patiënt? 57
Deelvraag 3d: Is er een gevalideerde methode om de fase van de ziekte bij PSC te bepalen? 57
Aanbevelingen 57
Toelichting/onderbouwing 57
4. MODULE ORGANISATIE VAN ZORG 60
4.1 Regievoering – hoofdbehandelaar en coördinatie van zorg 60
Uitgangsvraag 4: Welke zorgverlener(s) draagt / dragen zorg voor goede zorg, coördinatie en afstemming van medisch, psychische en sociaal maatschappelijke zorg voor patiënten met PSC in de verschillende fasen van de zorg, inclusief shared-care en foll... 60
Deelvraag 4a: Wie is de regievoerend arts en wat zijn de taken van de regievoerend arts (RA)? 60
Aanbevelingen 60
Toelichting en onderbouwing 61
De (kinder)maag-darm-leverarts/(kinder)hepatoloog 61
De regievoerend arts (RA) 61
Multidisciplinair overleg (MDO) 62
Zorgcoördinator 62
Hoofdbehandelaar 62
Expertisecentra/centra met expertise op het gebied van leverziekten en PSC 62
Het behandelteam in het behandelcentrum (BC)/regionaal ziekenhuis (RZ) 62
Expertisecentra voor zeldzame aandoeningen 63
Deelvraag 4b: Wat verstaan we onder shared care? 63
Aanbevelingen 63
Toelichting en onderbouwing 63
Samenwerking bij “shared care”: 65
Communicatie bij “shared care” 65
Patiëntenstroom bij “shared care” 65
Kwaliteit bij “shared care” 66
Uitgangspunt bij “shared care” 66
Deelvraag 4c: Welke zorgverleners dienen bij de zorg voor een patiënt met PSC betrokken te zijn? Wat is de samenstelling van het (multidisciplinair) team? 66
4.2 Communicatie en informatie uitwisseling 67
Uitgangsvraag 5: Welke maatregelen worden getroffen om tot een goede informatie uitwisseling / verstrekking te komen tussen: patiënt (naasten) en zorgverleners, zorgverleners binnen een instelling, respectievelijk zorgverleners van verschillende inste... 67
Deelvraag 5a: Welke zorgverlener informeert de patiënt (naasten) wanneer (op welk moment en met welke frequentie) en op welke manier, zodat de patiënt (naaste) goed geïnformeerd is over: 67
Aanbevelingen 68
Toelichting en onderbouwing 69
Deelvraag 5b: Welke maatregelen dienen te worden getroffen om (de naasten van) patiënt te faciliteren in de informatieoverdracht naar (andere) zorgverleners? 72
Aanbevelingen 72
Toelichting en onderbouwing 72
Deelvraag 5c: Welke maatregelen worden getroffen om tot een goede informatie uitwisseling te komen binnen dezelfde instelling en met de betrokken zorgverleners buiten de instelling? 73
Deelvraag 5d: Welke maatregelen worden getroffen bij shared care voor de patiënt (naasten) om tot een goede informatie uitwisseling te komen tussen de betrokken zorgverleners? 73
Aanbevelingen 73
Toelichting en onderbouwing 73
4.3 Samenwerking, verwijzing en netwerk 75
Uitgangsvraag 6: Welke maatregelen dienen getroffen te worden om te komen tot een goede samenwerking tussen zorgverleners en verwijzing naar zorgverleners (uit de eerste, tweede en derdelijn) die betrokken zijn bij de zorg voor de patiënt met PSC, met... 75
Deelvraag 6a: Wanneer patiënten met PSC door te verwijzen naar (specialist in) het expertisecentrum/centrum met expertise? 75
Aanbevelingen 75
Toelichting en onderbouwing 76
Expertisecentrum (EC) 76
Transplantatiecentrum 77
Deelvraag 6b: Welke maatregelen worden getroffen om tot een goede samenwerking te komen tussen de betrokken zorgverleners binnen dezelfde instelling? 77
Aanbevelingen 77
Toelichting en onderbouwing 77
Deelvraag 6c: Welke maatregelen worden getroffen om tot een goede samenwerking te komen tussen de betrokken zorgverleners binnen een instelling en betrokken zorgverleners buiten de instelling? 78
Aanbevelingen 78
Toelichting en onderbouwing 79
Deelvraag 6d: Zijn onderzoeksuitslagen (laboratoriumuitslagen/ beeldvormende onderzoeken) uitwisselbaar tussen de verschillende instanties? 81
Aanbevelingen 81
5. MODULE TRANSITIE 83
Uitgangsvraag 7: Welke maatregelen dienen te worden getroffen, zodat de transitie van de totale zorg voor kinderen met PSC naar de zorg voor volwassenen goed verloopt? 83
Aanbevelingen 83
Toelichting en onderbouwing 86
Literatuurlijst 88
Belangrijke websites: 97
Bijlagen 98
Bijlage 1. Afkortingen en begrippenlijst 98
Bijlage 2: Kwaliteitscriteria t.b.v. de nationale toetsing van expertisecentra voor zeldzame aandoeningen 100
Bijlage 3: Verantwoording 101
Samenstelling werk- en adviesgroep 107
Werkgroep kwaliteitsstandaard PSC 107
Adviesgroep kwaliteitsstandaard PSC: 107
Bijlage 4: Individueel zorgplan PSC 108
Individueel zorgplan PSC 108
Informatie van belang voor zorg- en hulpverleners bij de zorg voor kinderen/volwassenen met PSC: 111
Belangrijke individueel gerichte informatie over 111
Persoonlijke gegevens 112
Mijn zorgverleners 112
Medische gegevens 113
Behandelplan en doelen 114
Correspondentie tussen ouders en regievoerend arts 114
Mondelinge afspraken 114
Medicatieoverzicht 114
Vragen aan de regievoerend arts 115
Verslag van consult met de regievoerend arts 115
Vragen aan overige zorgverleners 115
Verslag van consulten met overige zorgverleners 115
Overzicht consulten 115
Overzicht van scans van brieven en verslagen 115
Colofon 117

RkJQdWJsaXNoZXIy Mjc2MDM=